在臨床上常與某些形態相似的眼底病相混淆，應注意鑒別診斷。
1.脈絡膜黑色素細胞瘤
脈絡膜黑色素細胞瘤是一種良性腫瘤，眼底改變與脈絡膜黑色素瘤相似，但脈絡膜黑色素細胞瘤相對發展較慢，不會對患者生命產生影響。
2.脈絡膜出血和視網膜色素上皮層下出血
本病眼底像有時與脈絡膜黑色素瘤相似。熒光素眼底血管造影術（FFA）在鑒別診斷上極為重要。出血灶處脈絡膜熒光被遮蔽而呈境界清楚的無熒光區，動脈及靜脈期也只能見到視網膜動靜脈爬行于無熒光區表面，與本病多湖狀熒光斑及腫瘤面有新生血管滲漏不同。另外，脈絡膜出血和視網膜色素上皮層下出血經過止血及促進出血吸收藥物治療，瘤體可以變小、消失；隨著病程進展，瘤體也可隨著出血吸收而變小或消失。
3.脈絡膜血管瘤
也可與本病相似的色素，其表面也有新生血管，血管瘤周圍脈絡膜和視網膜血管擴張迂曲，有時與本病很難區別。但血管瘤大多與面部皮膚或口唇、硬腭處血管瘤同時存在；孤立性脈絡膜血管瘤比較少見，除FFA后期有血竇狀熒光外，病程晚期X光攝片往往可見鈣化點，與本病有異。
4.滲出性年齡相關性黃斑變性
當發生視網膜下大片出血形成血腫時，極易與本病混淆。在兩者熒光造影不能充分確定時，CT掃描及超聲波檢查有助于鑒別。
5.脈絡膜轉移癌
脈絡膜轉移癌一般沿脈絡膜水平方向蔓延，很少呈局限隆起，與本病相反；轉移癌起病急，且發展迅速。本病則在突破Bruch膜前生長緩慢。另外，如能發現原發病灶（如乳腺癌，肺癌等）是鑒別診斷上最有力的根據。