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  • 發布時間:2022-06-20 16:44 原文鏈接: 脊柱畸形的臨床表現介紹

      從外形上,側彎可以產生背部隆起畸形,產生“剃刀背”畸形,有的甚至產生“漏斗胸”或“雞胸”畸形,同時合并這種背部畸形,可以伴隨雙側肩關節不平衡或者骨盆不平衡,以及雙下肢不等長;后凸畸形,尤其是胸椎結核性后凸畸形,可以引起患者明顯局部畸形,身高減少,胸腔和腹腔容量的減少,甚至造成神經功能,呼吸功能,消化功能的損害等;同時對于脊柱骨結構本身發育不良的患者,可以伴發腦脊膜膨出,隱形脊柱裂等神經發育異常的表現。此外,先天性脊柱側凸還可能伴有心血管系統異常,氣管-食管瘺,多囊腎等多臟器異常的表現。

      脊柱畸形根據位置可以分為頸椎,胸椎和腰椎畸形。根據形態學可以分為前凸,側凸和后凸畸形。

      1.特發性脊柱側凸

      特發性脊柱側凸最常見“剃刀背”,某些患者還會發現雙側肩關節不平衡和骨盆不平衡。通常很少會發生神經損害的表現。

      2.先天性脊柱側凸

      在臨床表現上可以表現腰骶部竇道,汗毛增多,局部隆起,皮下脂肪瘤等。通常伴有其他臟器的發育畸形,可以用VACTERL來縮寫,即為V-椎體發育畸形,A-肛門閉鎖,C-心血管畸形,TE-氣管食管瘺,R-腎臟發育不良,L-肢體發育不良。同時還可能伴發翼狀肩胛(SprengelDeformity),Klippel-Feil綜合征等病變。

      3.神經肌肉型脊柱側凸

      其中最常見的原因就是腦癱。腦癱多數是由于新生兒時期缺氧所造成神經系統發育不良,導致肌肉持續性萎縮和發育不平衡。同時,此類患兒區別于其他類型側凸,經常伴隨全身疾病,例如關節脫位,癲癇,智利障礙,甚至是褥瘡。發病時間多數是在嬰兒期或少年期就開始,脊柱骨骼本身發育良好,椎體外形無變異,但是由于雙下肢不能夠行走,多數患兒只能做在輪椅上,伴有明顯的雙下肢肌肉萎縮,髖關節容易出現一側內收攣縮,和另一側外展脫位同時存在。同時,這種肌肉萎縮可以進一步影響支撐呼吸功能的肋間肌(例如Duchenne綜合征),引起早期死亡。

      脊柱畸形特點脊柱外形通常呈現明顯的“C“型曲度,自頸椎-胸椎-腰椎連續變化,沒有明顯的代償側凸形成。側彎曲度大,影響節段常,脊柱柔軟性差,常伴有明顯的骨盆傾斜。

      4.神經纖維瘤病

      NFI患者查體時通常皮膚表面可以看到牛奶-咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤,多位于軀干非暴露部位。另外眼部可見Lisch結節,是上瞼纖維瘤或者叢狀神經纖維瘤,眼眶可觸及腫塊或者凸眼搏動,裂隙燈可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節,為錯構瘤,是NFI特有表現,可隨著年齡而增大。

      5.馬方綜合征

      男女發病比例類似,也稱為蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形發病年齡早,50%的患者是6歲時首發的,盡管外觀類似特發性側凸表現,但是Cobb角大,進展快,曲度僵硬,不易進行矯正,同時容易出現椎體間的側方位移,植骨容易出現不愈合。

      6.成人脊柱側凸

      以疼痛為主要表現形式,同時會伴有腰椎管狹窄的癥狀。對于病史的詢問,應該包括對于日常功能的評價,脊柱畸形對于工作,生活的影響。查體包括對于脊柱畸形,肌肉骨骼系統和神經系統的檢查,包括雙下肢的長度,以避免矯形后重新造成身體的不平衡。

      7.Scheumann病

      又稱為休門病,青少年圓背。按照發病部位來說,可以分為胸椎和腰椎Scheumann病。按照定義連續三個椎體后緣與前緣的夾角大于5°,同時出現椎體鄰近終板的“蟲噬樣”改變,主要原因是微小外傷導致終板營養血管的閉塞,使得終板失去血供。

      8.脊柱結核造成的脊柱側凸

      脊柱結核造成嚴重畸形的患者,多數為成年人,起病多是由于青少年時期感染結核,或者隱形感染,給予了積極救治。

      9.先天性脊柱后凸

      先天性脊柱后凸畸形,和先天性脊柱側凸的發病機理是類似的,但是形態上只是對于矢狀位曲度存在影響。同樣由于形成角狀后凸畸形的形成,容易導致脊髓受壓,或者由于脊髓本身血運障礙導致雙下肢癱瘓癥狀。

      10.強直性脊柱炎

      臨床表現多數是從骶髂關節逐漸發展到脊柱關節突關節和肋椎關節。容易造成脊柱的后凸畸形,造成患者的局部疼痛。患者就診的原因主要是由于脊柱的僵硬后凸,而不能抬頭看前方。同時由于胸椎后凸增大,患者呼吸功能障礙,消化功能也造成一定減退。此外,疾病可以累及心血管系統,眼部,耳部等器官。

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