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  • 發布時間:2023-01-17 22:09 原文鏈接: 脊柱裂和有關畸形的病理病因及發病機制

      病理原因

      主要是在胚胎期發育發生障礙所致,關鍵在于椎管閉合不全。

      支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的,脊柱中央的管腔稱為椎管。該管內包有脊膜、神經及脊髓等組織,如椎管先天性發有異常,則可椎管閉合不全,稱為脊柱裂。此癥多見于腰骶部,偶見于胸段,裂開處多在脊柱后面,少數可位于前方,正常人有20~25%有脊拄裂,有的病人腰背部皮膚上有一撮長毛、血管痣或酒窩樣凹陷,并可在該處摸到凹陷。脊柱裂病人大多無臨床癥狀,偶在體檢時才發現,此型稱為“隱性脊柱裂”。

      發病機制

      當神經管愈合過程中受到內外不良因素干擾影響時,則可能產生顱裂、脊柱裂和有關畸形。脊柱裂可以是廣泛的神經管不融合,為完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。

      部分性脊柱裂有以下幾種類型:

      1、隱性脊柱裂

      可伴發脊髓內膠質增生甚或中央管擴大,產生脊髓受損癥狀(脊髓牽系綜合征)、

      2、脊膜膨出

      硬脊膜經椎板缺損向外膨出到達皮下,形成中線上的囊腫樣腫塊,其中充滿腦脊液;神經根可進入膨出囊內并與之粘連。

      3、脊膜脊髓膨出

      脊柱裂缺損較大,除腦脊液進入膨出囊之外脊髓亦進入膨出囊。

      4、脂肪脊膜膨出和脂肪脊膜脊髓膨出

      在膨出囊內伴發脂肪瘤。

      5、脊膜脊髓囊腫膨出

      伴發局部的脊髓中央管擴大畸形(脊髓積水)。

      6、脊髓外翻

      脊髓中央管裂開直達體表,經常有腦脊液溢出。

      7、脊柱前裂

      脊膜向前膨出進入體腔。[1]

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