1.病例報告
1.1背景介紹
脊髓性肌萎縮（spinal muscular atrophy，SMA）是一種與運動神經元存活基因1（survival moto neuron1，SMNl）突變有關的常染色體隱性遺傳病。SMA患者脊髓前角運動神經元變性，逐漸出現累及全身的肌無力、肌萎縮。SMA患者可分為4型，其分型與發病年齡相關。診斷為SMA I型的嬰兒一般壽命不超過2年。SMAⅡ型患者可以生存到成年，但由于身體肌肉衰弱和呼吸系統并發癥，有較高的病死率。SMAⅢ型患者的呼吸系統影響不明顯，預期壽命正常或接近正常。SMA IV型患者主要累及四肢近端肌肉，其他并發癥較少。
合并SMA的患者需要手術麻醉時，面臨的主要困難在于患者的椎管內麻醉穿刺困難、局部麻醉藥擴散平面不確定、全身麻醉可能存在困難氣道、肌松劑的代謝情況不可預料等舊。。我們采用超聲引導的神經阻滯技術聯合靜脈麻醉完成1例SMA III型患者的剖宮產手術，現將病例報道如下。
1.2病史回顧
患者，女，31歲，身高160 cm，體重59 kg。因“孕38“周，要求待產”入院。幼時起出現上樓梯困難，無法跑跳及下蹲，2013年確診為SMA III型，既往MRI結果提示“脊髓彌漫性萎縮變細”。患者輪椅入院，擬行“子宮下段橫切口剖宮產術”。
體格檢查：Mallampati氣道分級Ⅱ級，張口度正常，呼吸及吞咽功能未受影響，雙上肢肌力減退，肌力4級，雙下肢肌力2—3級，脊柱畸形。術前ECG及實驗室檢查未見明顯異常。
1.3麻醉經過
1.3.1麻醉過程
手術當天患者常規術前準備，入手術室監測袖帶血壓128 mmHg/68 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心率90次/min，Sp02100%。普通面罩給氧（6 L/min），開放上肢靜脈通道。活力碘消毒局部皮膚，根據Mei等報道的方法，在超聲引導下采用平面內技術，在雙側腋中線附近引導22 G神經刺激針（型號：1275，PAJUNK公司，德國）針尖抵達腹內斜肌與腹橫肌之間，每側注射0.375%羅哌卡因（生產批號：NAWW，AstraZeneca公司，瑞典）15 ml，進行雙側腹橫肌平面阻滯。
超聲探頭在雙側髂前上棘與臍部連線上引導神經刺激針針尖靠近髂腹下髂腹股溝神經外側，每側注射0.375%羅哌卡因10 ml，進行雙側髂腹下髂腹股溝神經阻滯。15 min后在雙側旁開中線5 cm處及腋前線附近評估患者皮膚冷感覺減退區域，右側約至T8水平，左側約至T12水平。
手術開始。切皮及分離肌肉時，患者未訴明顯不適。待術者準備娩出胎兒時，靜脈注射氯胺酮（生產批號：1707031，福建古田藥業有限公司）70 mg、丙泊酚（生產批號：X17143B，Corden Pharma公司，意大利）80 mg。患者保留自主呼吸，一過性意識消失，血壓138 mmHg/72 mmHg，心率99 次/min，SpO2 100%。新生兒在3 min內娩出，Apgar評分8~10分。新生兒斷開臍帶后，患者靜脈給予舒芬太尼（生產批號：81A11141，宜昌人福藥業有限責任公司）20μg，持續靜脈泵注瑞芬太尼（生產批號：80809031，宜昌人福藥業有限責任公司）0.05 μg·kg-1·min-1及丙泊酚10～20 ml/h。患者嗜睡，可喚醒，面罩給氧（6 L/min）維持SpO2 100%，呼吸頻率18～24次/min，未使用喉罩及氣管插管。手術持續約1 h，患者出血量約300 ml，尿量約300 ml，輸注復方氯化鈉約1 800 ml，未輸注血液制品及人工膠體。患者靜脈停藥5 min后完全清醒，蘇醒室觀察0.5 h后安全送回ICU。
1.3.2術后情況
患者術后陰道出血量少，子宮收縮良好。雙氯芬酸鈉栓（生產批號：180602，湖北東信藥業有限公司）術后鎮痛，8 h左右神經阻滯完全消退；24 hVAS評分（0～10分，0表示沒有疼痛，10表示劇烈疼痛），靜息狀態3分，運動狀態5分。術后未使用靜脈鎮痛藥，未見惡心、嘔吐，未使用止吐藥。5 d后，患者出院。
2.討論
2.1 SMA患者由于基因突變導致運動神經元變性，根據其累及范圍而表現出肌肉萎縮、呼吸困難、呼吸功能障礙和脊柱側凸等。懷孕期間，SMA患者可能出現更嚴重的肌無力癥狀，甚至早產。有超過一半的SMA患者分娩后，肌無力狀態仍然存在。SMA患者進行剖宮產手術麻醉時，需要考慮椎管內穿刺的可行性，是否存在困難氣道，肺功能是否受限，是否需要使用肌松劑以及肌松劑的代謝情況等。
2.2雖已有學者嘗試過對SMA患者行椎管內麻醉，但SMA患者進行椎管內麻醉的可行性仍值得考慮。Bollag等回顧了18篇SMA患者的病例報道，其中非椎管內麻醉（包括全身麻醉、切口局部浸潤及順產）8例，椎管內麻醉（包括硬膜外及蛛網膜下腔阻滯）失敗轉全身麻醉5例，成功椎管內麻醉5例。除去患者脊椎畸形影響穿刺的情況，即使穿刺成功，由于局部麻醉藥在椎管內的擴散不充分，麻醉也有可能失敗。因此椎管內麻醉的操作效果難以預測，增加了患者風險。
另一方面，SMA患者成功實施全身麻醉的病例已有報道。選擇全身麻醉策略時如何進行氣道管理是主要問題。SMA患者可能表現出對肌松劑的敏感性增強和延長，是否使用肌松劑值得商榷。當進行全身麻醉時，麻醉誘導至胎兒娩出的時間非常重要。如果選擇氣管插管，麻醉誘導至胎兒娩出的時間將延長，患者將接受更多的麻醉藥，而肌松劑也將被使用。在一些呼吸功能正常及誤吸風險較低的SMA患者中，喉罩應該具有更多優勢。
2.3我們選擇了將超聲引導神經阻滯與靜脈麻醉相結合，配合手術醫師操作步驟完成剖宮產手術。縮短了從靜脈麻醉用藥到胎兒娩出之間的時間，切皮、分離肌肉等操作都在神經阻滯鎮痛下完成，同時去除了氣道管理的時間。腹橫肌平面阻滯技術是指前腹壁的神經阻滯，臨床操作中主要用于術后鎮痛。
髂腹下髂腹股溝神經阻滯可以為腹股溝區域提供鎮痛。因此，腹橫肌平面阻滯聯合髂腹下髂腹股溝神經阻滯可以為剖宮產手術的皮膚切口區域提供一定的鎮痛，并在該范圍內進行切皮、分離肌肉。但神經阻滯存在阻滯不完善的可能性，因此，我們預備了利多卡因切口局部浸潤的方案以應對阻滯不全的情況。而靜脈麻醉將在胎兒分娩時為子宮切口及內臟牽拉提供鎮痛，用藥的選擇參考《米勒麻醉學（第八版）》所述：常規靜脈誘導劑量的丙泊酚（2.5 mg/kg）不影響新生兒的Apgar評分，但反復或大劑量（9 mg/kg）給藥可以產生明顯新生兒抑制；常規誘導劑量的氯胺酮（1.0～1.5 mg/kg）不導致新生兒抑制。
同時參考Mei等報道的丙泊酚及氯胺酮二者聯合低劑量靜脈輔助用藥。備選喉罩以在患者出現呼吸抑制時控制氣道。由于聯合神經阻滯，靜脈麻醉藥的用量比直接全身麻醉時減少。胎兒娩出后，更多的靜脈麻醉藥為患者提供后續足夠的鎮靜、鎮痛。目前臨床上成功實施神經阻滯麻醉用于剖宮產手術的病例極少。Coffman等的報道與本病例不同之處在于胎兒娩出前阿片類藥物的使用，以及神經阻滯藥物濃度及用量的不同。根據Mei等的方案，0.375%羅哌卡因可以達到切口附近神經阻滯的目的，更大的用量以利于藥物在腹橫肌平面內的擴散。本病例證實了這一方案的可行性。另外，胎兒娩出前使用芬太尼的安全性仍有待進一步的臨床證實。本病例證實胎兒娩出前不使用阿片類制劑也可達到預期麻醉效果。
2.4與傳統的手術醫師操作的利多卡因局部浸潤麻醉相比，本研究方法提供了更長的鎮痛時間和較高的舒適度，并減少靜脈麻醉藥在手術結束時的使用總量，并且可以提供額外的術后鎮痛效果，增加了患者的滿意度。其中腹橫肌平面阻滯技術的術后鎮痛效果已有薈萃分析報道。