??脊髓性肌陣攣（spinal myoclonus，SM）發作時的主要表現為肢體或軀干的抽動，受累肌肉可以部分或全部痙攣性收縮，也可累及肌群甚至鄰近肌群，抽動后肌肉可立即松弛。 1881年，Friedreich首先報道脊髓局部病變出現肌陣攣，從脊髓病變開始到肌陣攣的出現時間不等，兩者既可同時發生，亦可間隔數周、數月或數年 發生，最長達33年。脊髓性肌陣攣主要分為兩種類型：脊髓固有性肌陣攣（propriospinal myoclonus，PSM）和脊髓節段性肌陣攣（spinal segmental myoclonus，SSM）。PSM由Brown等在1991年首先報道，其特征是肌肉痙攣通常開始于中胸段，異常神經活動通過脊髓本體通路向上下傳 遞，導致上下脊髓節段相繼出現重復和不規則的抽搐屈曲動作，甚至可出現軀干、膝蓋和臀部異常運動。SSM由Babinski等在1913年首次報道，指一 個或幾個相鄰的脊髓節段支配的肌群（軀干、肢體）不自主的規律收縮，其特征是異常收縮局限于數個相鄰的脊髓節段，一般表現為節律性及對刺激不敏感性。本文 針對PSM和SSM的臨床表現、病因、發病機制、診斷、鑒別診斷及治療進展進行綜述。
1臨床表現
??1.1 PSM的臨床表現
??PSM可分為經典型PSM、入睡期PSM和其他型PSM。其中經典型PSM多表現為自發或刺激誘發的無痛、中軸（軀干、髖部及膝部）肌肉抽動，通常不 累及肢體，于仰臥位時加劇，其抽動強度大小不定，可單次發作，也可成簇或周期發作；在陣攣發生前常有感覺先兆，發作時患者意識清楚；反復抽動致患者難以入 睡，常產生入睡前恐懼，甚至出現焦慮抑郁。入睡期PSM是發生在入睡放松過程中的肌陣攣，偶可發生在晨醒的過程中，當患者完全入睡或完全清醒后，肌陣攣消 失。其他型PSM包括功能性PSM或心因性PSM，多表現為起病急、進展快、動作模式變化不定、與器質性病變不一致、注意力分散時癥狀減輕、常伴有情緒和 精神障礙。
??1.2 SSM的臨床表現
??目前，國際上對SSM的分型并不明確。其主要臨床表現為脊髓受累節段或/和其相鄰節段神經支配肌肉的突發不自主收縮，可累及軀干與肢體、可為單次或多 次發作，多為節律性，節律為0.5－3Hz，其平均頻率為40－70次/min；但Fujimoto等報告亦有無節律的發作，可突發短暫出現，亦可長時間 持續存在。SSM不受意識變化的影響，且普遍對刺激不敏感，自身動作不會加重肌陣攣。
2病因
??目前，脊髓性肌陣攣病例的病因并不清楚。絕大多數脊髓源性肌陣攣被認為是特發性運動障礙，但文獻中也可見病因明確的繼發性病例報道，幾乎涉及全部脊髓 病變，SSM與PSM的病因方面并無差異，包括脊髓感染（例如脊髓灰質炎病毒、帶狀皰疹病毒和人類T細胞親淋巴性III型病毒/伴淋巴結病毒等急性感染以 及其他非特異性感染的變態反應）、外傷、脊髓麻醉后、手術（胸交感神經切除術、椎板切除術和剖腹探查術）、脊髓腫瘤（原發腫瘤、轉移腫瘤、囊腫等）、脊髓 血管病（動靜脈畸形和缺血）、脊髓脫髓鞘病、脊髓空洞癥、VB12缺乏和硬脊膜動靜脈瘺等。
3發病機制
??脊髓性肌陣攣可能與脊髓病變導致前角細胞過度興奮有關。Grafova等在大鼠脊髓前角建立興奮性增強病灶，可誘發出典型強直－陣攣性運動，并能被抗癲癇藥物抑制。此外，脊髓性肌陣攣患者的細胞顯微結構可見前角細胞空泡變性、核染色質溶解和細胞崩解脫失。
??3.1 PSM的發病機制
??PSM的發病機制主要為脊髓本體通路障礙導致的向上、下神經活動傳遞異常。由于肌肉、小腦和大腦皮質等本體感覺投射在靜態和動態狀態下產生不同的反 應，導致PSM的癥狀在仰臥位時更為突出。對于入睡期性PSM，PSM在睡眠過渡期間的持續和惡化可能是由于在入睡前椎管內失去了對脊髓發生器的控制。
??3.2 SSM的發病機制
??SSM常因病變部位不同引起不同脊髓節段支配的部位發生肌陣攣，其發病機制廣泛而復雜。Howell等研究人員認為脊髓中間神經元抑制的喪失導致前角 細胞過度興奮，從而導致局部節段前角細胞自發的重復放電。1981年Davis等研究人員為Howell的猜想提供了論證依據。
4診斷
??脊髓性肌陣攣的診斷，主要根據臨床表現和輔助檢查。包括：①軀干或四肢的急速、陣發性有/無節律的不自主運動；②在肌陣攣的相應或相鄰脊髓節段可找到 急性或慢性、原發或繼發的脊髓病變；③發作時意識清楚，腦電圖正常。針對脊髓性肌陣攣的兩種類型，即PSM與SSM的診斷依據如下。
??4.1 PSM的診斷
??PSM的診斷主要根據患者的臨床表現、腦電圖（electroencephalogram，EEG）及肌電圖（electromyogram， EMG）。針對經典型PSM與其他型PSM，目前尚無公認的診斷標準，臨床病例中常見EEG初期顯示彌漫性α節律；EMG顯示起源于腹直肌、椎旁肌和胸鎖 乳突肌等肌群并向頭尾部放射的肌電信號發作時間持續100－300ms，并且沒有面部累及。這些為經典型PSM與其他型PSM的診斷提供了有力依據。針對 入睡期PSM，2006年國際睡眠協會提出其診斷標準，即：①患者突發肌陣攣樣抽動，主要在腹部、軀干、四肢。②抽動出現于放松的覺醒期或昏昏欲睡節段， 于日常思維活動中或完全入睡后消失。③很難用其他睡眠障礙、神經精神疾病藥物或某些嗜好品的濫用等來解釋。
??4.2 SSM的診斷
??目前國際上尚無確切SSM的診斷標準，其診斷可主要根據患者的臨床表現及輔助檢查結果。①臨床表現：脊髓受累節段或/和其相鄰節段神經支配肌肉的突發 不自主收縮。②EMG顯示：相鄰脊髓節段支配肌群發放同步電活動。③脊髓MRI：證實有脊髓病變存在，即可考慮診斷SSM。
5鑒別診斷
??5.1 肌陣攣
??肌陣攣以單一肌肉或肌群的突發、短暫、不自主收縮為特征，由肌肉收縮（正性肌陣攣）和肌肉活動中斷（負性肌陣攣）引起。負性肌陣攣分3類：中毒代謝性 腦病的撲翼樣震顫；負性肌陣攣累及中軸肌和下肢（導致搖擺步態和突然跌倒）；癲癇性負性肌陣攣（是指肌肉活動中斷與腦電圖癇樣放電時間同步，尚無前期正性 肌陣攣證據）。癲癇性負性肌陣攣可見于多種類型的癲癇患者。肌陣攣必須在臨床特點和電生理特性的基礎上區別于其他運動過多性運動障礙疾病（表1）。鑒別診 斷包括功能性（心因性）抽搐、運動性抽動、肌張力障礙性抽搐以及震顫。肌陣攣可分為周圍性、脊髓性（節段性和固有性）、皮質下性和皮質性。表2列出了這些 肌陣攣亞型的重要臨床和電生理特點。
??5.2 SSM與PSM
??當肌陣攣逐漸累及中軸肌群和近端肢體肌肉時，SSM和PSM常常被混淆。鑒別點：①病變起源不同：SSM起源于相鄰一個或幾個脊髓節段，胸段常見，而 PSM起源于脊髓本體通路，可能累及很多個脊髓節段，包括遠端節段；②受累肌肉不同：SSM可能累及肢體遠端肌肉，通常涉及由1－3個相鄰脊髓水平支配的 多塊肌肉，而PSM通常只累及中軸肌肉，不累及肢體；③傳導速度不同：SSM相對傳導速度快，而PSM因與脊髓本體通路的慢傳導相關，通過脊髓中心點發出 痙攣信號到相關肌節有相對延遲，傳導較慢。SSM與PSM的鑒別點總結如表3所示。
6治療
??PSM與SSM兩種SM的治療方法相似，均注重于治療脊髓病變，同時避免誘發和加重因素。若為脊髓麻醉導致的脊髓性肌陣攣，可使用咪達唑侖治療，治療效果良好。
??6.1 PSM的治療
??針對PSM，文獻報道的治療手段分別有：藥物治療及物理治療。其中藥物治療的一線藥物有：氯硝西泮、地西泮；二線藥物有：丙戊酸、左乙拉西坦、肉毒毒 素注射；其他藥物有：丁苯那嗪、羥丁酸鈉。也有學者報告稱，苯海索、卡馬西平、左旋多巴、甲潑尼松對癥狀有不同程度的改善。以上藥物最好配合γ－酪氨酸或 谷氨酸和維生素B6使用，可加強療效。此外，除藥物治療，物理治療也可緩解PSM的癥狀，其治療方式主要為局部按摩。
??6.2 SSM的治療
??SSM與PSM的治療方式相似，文獻報道的治療手段有：藥物治療、物理治療及手術治療。其中藥物治療的一線藥物有：氯硝西泮、地西泮；二線藥物有：丙 戊酸、左乙拉西坦、肉毒毒素注射；其他藥物有：丁苯那嗪、羥丁酸鈉。物理治療主要為通過局部按摩的方式改善SSM的癥狀。在一些患有頸椎病、腰椎病的患者 伴有SSM時，可通過手術治療治愈。
7小結
??綜上，脊髓性肌陣攣中PSM與SSM的臨床表現、病因、發病機制、診斷、鑒別診斷及治療方法上有很多共同點又各具特征，癥狀累及的部位及演變是鑒別的關鍵，其發病機制及特異性更強的治療方法有待進一步研究。