神經梅毒（NS）是梅毒蒼白密螺旋體侵及中樞神經系統引起的感染性疾病，為梅毒Ⅲ期表現。約10%未經治療的早期梅毒發展為神經梅毒。根據病理改變，神經梅毒可分為主質型（神經細胞的脫失、脫髓鞘等為主）和間質型（腦脊髓膜炎、血管炎、梅毒性樹膠樣腫）。梅毒性樹膠樣腫發病率僅占神經梅毒2.17%，累及脊髓者更罕見，壓迫脊髓或髓內病變時可出現脊髓半切綜合征，表現為病變側損傷平面以下深感覺障礙及上運動神經元性癱瘓，對側損傷平面以下痛、溫覺喪失。現將我科收治的1例病理確診的脊髓梅毒性樹膠樣腫并脊髓半切綜合征病例進行總結，報告如下。
臨床資料
患者施某，女，45歲，右下肢無力10余天入院。患者入院前出現行走不穩，右側腹部束帶狀疼痛，左下肢麻木，麻木由遠端向近端緩慢進展。入院查體：神清，雙側瞳孔不等大，左側直徑約2.5mm，右側約2.0mm，橢圓形，邊緣不整，對光反射消失，調節反射存在，余顱神經未見異常。右下肢肌力級Ⅲ級，左下肢肌力Ⅴ級，右側膝腱反射、跟腱反射活躍，左側膝反射、跟腱反射正常。左側臍平面以下針刺覺減退（3/10），右下肢運動覺、振動覺異常。右側巴氏征、查多克征陽性。
入院檢驗，梅毒特異性抗體TTPA陽性（43.89s/co），快速血漿反應素試驗RPR陽性（滴度1∶2）。胸腰椎MRI示T8水平椎管內見不規則狀異常信號影（圖1）。初步診斷：脊髓占位性質待定（血管畸形？脊膜瘤？）。患者癥狀體征符合脊髓半切綜合征。為明確占位性質，于神經外科行手術切除病灶，術中見右側T8~9硬膜下、髓內實性占位，硬膜下占位約3.0×1.5×0.5CM，髓內占位約1.8×1.3×0.6CM，質中，邊界不清，無包膜，血供一般，位于椎管側方，與神經根粘連嚴重。術中冰凍病理見梭形細胞，未見明顯惡性瘤。術后病理符合梅毒性樹膠樣腫（圖2）。追問病史，患者否認梅毒感染史，配偶有不潔性生活史。診斷脊髓梅毒性樹膠樣腫合并脊髓半切綜合征。術后予醋酸潑尼松片30mg（口服，日1次），連用3d預防赫氏反應。之后水劑青霉素G540萬單位（靜點，間隔6小時）療程14d；芐星青霉素240萬單位/周，肌肉注射，連續21d。經治療，患者左側臍平面以下麻木感改善，右下肢肌力稍恢復，可在攙扶下行走，復查胸椎MRI，髓內T2WI高信號影基本消失，椎管內髓外T2WI信號影不明顯。隨訪2個月，雙下肢深淺感覺對稱，肌力Ⅴ級。
討論
脊髓梅毒性樹膠樣腫臨床可表現為感覺障礙、肢體癱瘓、大小便失禁、神經根痛等癥狀，體格檢查可見肌力下降、肌張力增高和深反射亢進等，不完全性脊髓損傷較多見，后期可出現痙攣性截癱、病理征陽性，髓外病變壓迫脊髓還可出現脊髓半切綜合征。本例神經梅毒同時侵犯髓內外，引起病變平面以下深感覺障礙及上運動神經元癱瘓、對側損傷平面以下淺感覺損害，符合脊髓半切綜合征。脊髓梅毒性樹膠樣腫本質是脊髓膜的強烈局部炎性反應形成的肉芽腫，中央凝固性壞死，類似結核干酪樣壞死，但不如干酪樣壞死徹底，壞死組織周圍可見動脈周圍炎及閉塞性小動脈內膜炎，鏡下見小血管周圍組織增生，中央壞死區周圍包繞淋巴細胞、上皮樣細胞、多核巨細胞，偶可見巨噬細胞浸潤。
本患者病理證實為梅毒性樹膠樣腫。梅毒性樹膠樣腫影像學改變不具有特征性，典型的MRI表現為T1WI類圓形病灶，呈等或低信號，T2WI呈稍高信號，肉芽腫中心壞死呈現不均勻信號改變，增強掃描呈結節樣或環形強化，侵犯腦脊髓膜可見線性強化，出現腦脊膜瘤的腦膜尾征（圖1c）。椎管內的樹膠樣腫臨床罕見，與硬脊膜關系密切，可引起脊髓水腫，鄰近脊膜硬化增厚，易被誤診為椎管內其他占位性病變如血管畸形、脊膜瘤、轉移瘤、結核瘤等，髓內外型目前尚未見文獻報道。神經梅毒的患者容易被誤診，大多是因為臨床醫生對神經梅毒臨床表現、體征認識不足，且神經梅毒的影像表現也缺乏特異性。梅毒性神經系統樹膠樣腫的診斷需結合梅毒感染史、臨床表現、實驗室及影像學檢查綜合分析。
本病例最初誤診為椎管內腫瘤行外科手術干預，主要是對神經梅毒綜合診斷認識不足，局限在椎管內占位的影像學改變，忽視客觀的體征如阿羅瞳孔（雙側瞳孔不等大，邊緣不整，光反射消失，調節反射存在），忽視實驗室檢查（TTPA、RPR均陽性）。神經梅毒早期診斷至關重要，進展至晚期，病變不可逆。治療首選及時、足量、足療程水劑青霉素G保守治療，大多患者轉歸較好。有報道認為，當樹膠腫壓迫脊髓引起神經功能障礙時，應積極手術治療，術后給予規范的抗梅毒治療。本病例術后復查胸椎MRI，髓內T2WI高信號影基本消失，脊髓增粗較前緩解，術后予以青霉素G足療程抗梅毒治療，預后良好，肌力恢復正常。因此，在充分了解臨床病史基礎上，血清TPPA、RPR滴度陽性、且存在椎管內病灶者應高度懷疑本病，減少誤診率。當然，手術切除病灶，既能改善臨床癥狀，防止病灶進一步擴大壓迫周圍組織，又能為病理學檢查提供直接的證據，對本病的最終確診具有不可替代的作用。