病例報道
患者，女，57歲。因“右肩疼痛伴活動受限5個月”入院。查體：體溫正常，右肩下垂，肩周壓痛，活動受限明顯，被動活動中可觸及肱骨近端前后滑動，有半脫位感覺，關節不穩定。既往無糖尿病史。X線片顯示右肱骨頭部分缺如，內上移位。MRI顯示C2~T4水平脊髓增粗，脊髓中央管擴張，內可見一縱行條索狀、串珠狀T1WI低信號，T2WI高信號影。診斷：右肩關節Charcot關節病；Chiari畸形并脊髓空洞癥。由于患者脊髓空洞范圍較大，在后顱窩減壓術的基礎上松解蛛網膜下腔，開放第4腦室正中孔，保證腦脊液流出；去除腦干的骨性束縛和解除疝出物導致的硬膜壓迫，重建枕骨大孔的正常腦脊液動力學，消除脊髓空洞癥；Charcot關節病采用非手術治療，給予非甾體抗炎藥并用支具固定肩關節，避免關節活動，應用抗生素預防和控制感染。術后隨訪3個月，未出現脊髓空洞癥進展及其他神經性關節病變跡象。
討論
Charcot關節病又稱為神經源性關節病，好發于40~60歲人群，是各種神經性疾病引起的神經損害，患者感覺不到關節疼痛，影響關節正常的保護反射，導致關節慢性無痛性破壞。脊髓空洞癥、梅毒、糖尿病是常見的發病因素。Charcot關節病需要與化膿性關節炎、單純性神經營養性關節病、Gorham綜合征等鑒別。脊髓空洞癥導致脊髓丘腦側束、脊柱纖維、脊柱前角細胞和交感神經通路中斷從而導致關節感覺喪失。脊髓空洞癥引起的Charcot關節病主要累及非負重的軸承關節，首先是肩關節，其次是肘關節。肩關節癥狀通常被掩蓋或先于神經功能損傷出現，并且迅速破壞。本例入院前5個月X線片顯示肱骨頭完好、無缺損，入院時X線片顯示肱骨頭部分缺如，病情變化迅速。
對于Charcot關節病的治療，首先需對原發的神經系統病變進行治療。Chiari畸形并脊髓空洞癥可以采用后顱窩減壓術治療，較輕的脊髓空洞一般不處理，較大的空洞可引流。本例脊髓空洞范圍較大，在后顱窩減壓術的基礎上松解蛛網膜下腔，開放第4腦室正中孔引流腦脊液，同時去除硬膜壓迫重建枕骨大孔的正常腦脊液動力學。病變的肩關節由于缺乏神經支配，本體感覺喪失，若采用手術治療，假體關節有松動和機械斷裂的危險，故采用非手術治療，注意預防和控制感染。對于非手術治療無效或效果不佳的晚期患者，由于關節破壞嚴重，可行關節融合術、關節置換術或截肢術。