產婦，25歲，150 cm，60kg，G1P0，妊娠39周，入院擬擇期行剖宮產術。產婦自訴患先天性脊髓空洞癥，從未治療，病情穩定。術前查體：脊柱側彎，以正中矢狀線為界表現為右側肢體痛溫覺減退，肌力減退，運動功能基本正常。實驗室檢查正常。人室常規監測：BP125/70mmHg，HR92次/分，RR16次/分，SpO2 99%。給予面罩吸氧，氧流量3L/min，靜脈滴注復方氯化鈉溶液。麻醉誘導靜脈推注丙泊酚1.5mg/kg、瑞芬太尼0.5μg/kg（1min靜脈緩推），未使用肌松藥。
待患者結膜反射消失后插入4號喉罩，接麻醉機維持機械通氣，VT480ml，RR12次/分，氧流量2L/min，FiO2 100%，維持PCTCO2 25~30mmHg。剖出一男嬰后，米用瑞芬太尼0.2μg?kg-1?min-1、丙泊酚4mg?kg-1?h-1，靜脈栗注維持麻醉。在第1、5、10分鐘時對新生兒進行Apgar評分分別為9分、9分、10分。手術時間約30min，縫皮時停用麻醉藥物，術畢自然清醒，痛溫覺及肌力同術前，呼吸循環平穩，拔出喉罩，帶鎮痛栗安全轉人病房。
討論
脊髓空洞癥（syringomyelia）是脊髓的一種慢性進行性的病變。病因尚不明確。其病變特點主要為：脊髓（特別是脊髓灰質）內形成管狀空腔以及膠質增生。此病多發于30~50歲人群，常有家族病史，多由于各種先天或后天因素導致腦脊液從第四腦室流出受阻，第四腦室內壓力升高，直接壓迫脊髓中央管而形成進行性脊髓空洞。臨床多表現為節段性分離性感覺障礙、運動功能障礙和植物神經損害癥狀等。
臨床上剖宮產術多選擇椎管內麻醉，而妊娠合并脊髓空洞癥產婦宜于采用何種麻醉方法目前報道較少。由于脊髓空洞癥多合并慢性神經病變，且腦脊液紊亂，行椎管內麻醉若刺破硬膜或蛛網膜會使腦脊液壓力波動較大，這會增加產婦的麻醉風險。若神經癥狀加重，則難以確定是麻醉引起，還是疾病惡化所致。雖然全麻有造成胎兒呼吸抑制的風險，但可以通過選擇一些超短效且易被新生兒代謝的靜脈麻醉藥，通過合理控制其劑量以減少風險。
目前，丙泊酚是應用最廣泛的短效靜脈麻醉藥，2~2.5mg/kg丙泊酚用于剖宮產麻醉對新生兒無明顯抑制作用，且能有效抑制產婦的應激反應。有文章報道：在妊娠合并嚴重心血管疾病的剖宮產全麻中，聯合使用瑞芬太尼和丙泊酚對產婦循環影響較微。由于阿片類藥物可能會對新生兒產生呼吸抑制，因此阿片類藥物通常不用于產科全身麻醉。但不使用此類藥物，在喉鏡挑起會厭，氣管插管，切皮等操作中，患者可能產生較強的應激反應，出現嚴重的血流動力學紊亂等不良并發癥，而瑞芬太尼作為一種新型超短時效阿片類陣痛藥，其鎮痛作用持續輸注時無蓄積，且能夠被胎兒體內非特異性酯酶迅速水解。使用劑量為0.5μg/kg的瑞芬太尼進行單次靜脈推注即可以防止在置人喉鏡、氣管插管和切皮時常常出現的血壓增高。有作者報道在產科全身麻醉誘導時給予劑量為0.5fg/kg的瑞芬太尼，隨后此藥物維持0.2μg/kg/min并復合丙泊酚持續輸注，整個手術過程中血流動力學較穩定，且對胎兒抑制作用較小。
脊髓空洞癥常伴有不同程度的呼吸肌無力，對非去極化肌松藥反應敏感，選擇使用喉罩能夠明顯減少（或避免）肌松藥的使用。本例選擇靜脈全身麻醉，從麻醉誘導到手術結束約30min，故嘗試不使用肌松藥。在麻醉過程中輕度過度通氣，以避免增加顱內壓。術后要密切觀察，若自主呼吸暫停或心臟驟停，則可能與疾病惡化相關。
綜上所述，合并脊髓空洞癥產婦采用全身麻醉剖宮產是較安全的，全麻過程中聯合使用瑞芬太尼和丙泊酚可以明顯抑制氣管插管引起的應激反應，病人血流動力學平穩，顱內壓波動較小，術后產婦蘇醒較快，且對新生兒無明顯影響。