1、脊髓空洞積水癥與脊髓腫瘤的區別：
脊髓腫瘤可造成肌肉萎縮以及節段性感覺障礙，某些髓內腫瘤分泌的液體積聚在腫瘤上下方也可使脊髓直徑加寬。但腫瘤病例病程進展較快，神經根性疼常見，營養性障礙少見。
2、脊髓空洞積水癥與頸椎骨關節病的鑒別：
可造成上肢肌肉萎縮，但神經根痛常見，病變水平明顯的節段性感覺障礙少見。可完善頸椎攝片。
3、脊髓空洞積水癥與尺神經麻痹的鑒別：
可產生骨間肌及中間兩個蚓狀肌的局限性萎縮。肘后部位的神經通常有壓痛。
