2.結果(圖1)
本組9例病人共接受10次后正中入路脊髓腫瘤顯微切除術,其中1例病人累及9個背椎節段,分2次手術,分別切除上胸椎(T3~7)及腰椎(L4~5)節段病變。8例病人獲得腫瘤全切除,1例病人因腫瘤與馬尾神經黏連緊密,僅獲次全切除,術后行放射治療。8例病人腰背部疼痛癥狀獲得不同程度緩解,3例下肢肌力獲得改善,1例術后出現右下肢肌力下降(Ⅲ級),經功能康復訓練肌力恢復至Ⅴ(-)級,無死亡病例。術后病理證實均為黏液乳頭型室管膜瘤(WHOⅠ級),免疫組化示GFAP、Vimentin和S-100均表達陽性,CK均表達陰性,Ki-67增殖指數約為1%。

圖1 后正中半椎板入路切除腰椎MPE。1A~1C術前MRI示腫瘤呈等T1信號、長T2信號、不均勻強化;1D術中超聲探查腫瘤上下極;1E術中充分暴露腫瘤呈臘腸樣;1F術中完全切除腫瘤;1G病理圖片(蘇木精-伊紅染色×100倍)
隨訪3~60個月,術前3例脊髓McCormick功能分級Ⅱ級病人術后改善為Ⅰ級,1例Ⅲ級病人術后改善為Ⅱ級,其余病人無變化;術后出現向骶椎管內播散微小病灶1例,隨訪觀察,余無復發及播散。
3.討論
3.1流行病學
室管膜瘤是最常見的脊髓內腫瘤,大約占椎管腫瘤的15%,占髓內腫瘤的60%。MPE首次在1932年報道,是室管膜瘤的一個變異亞型,根據WHO中樞神經系統腫瘤分級,其屬于WHOⅠ級。MPE年發病率為十萬分之0.06~0.08,通常表現為組織學惰性,生長緩慢,有較長的疾病病程。雖然局限于中樞神經系統,但仍可能發生轉移或隨腦脊液播散。
MPE好發于20~50歲的成人,多見于男性,約占66%,絕大多數MPE發生于脊髓圓錐馬尾區域,偶可發生在其他脊髓節段、大腦實質、腰骶部皮下組織、腹膜和闊韌帶等區域,甚至向肝肺擴散。有研究證實小于20歲的MPE病人中髓外部位的發生率更高。CIMINO等研究11例兒童MPE病人的臨床特點,與同一醫學中心的38例成人MPE病人相比,其髓外MPE的發生率顯著升高(P<0.0001)。
3.2臨床表現
MPE的發生部位不同,其臨床表現也不一樣。絕大多數發生于圓錐馬尾區的腫瘤表現為腰骶部的疼痛、下肢的放射痛,腫瘤體積較大時可出現括約肌功能障礙、下肢麻木無力,男性病人可表現為性功能障礙,其他部位如顱內MPE可表現為耳鳴、面部麻木、眼球運動障礙等。
3.3診斷
MRI增強掃描是其首選的檢查方法,在T1WI上表現為等或稍低信號,T2WI上表現不均勻稍高信號,增強后表現為明顯強化,少數腫瘤可伴有囊變或侵襲椎體。因為臨床上MPE較少見,僅靠MRI檢查結果術前常常誤診,需要與神經鞘瘤、星形細胞瘤、血管瘤及轉移瘤等鑒別。最終MPE的確診要結合術后病理結果,MPE的巨檢一般呈分葉狀或臘腸性腫塊,包膜菲薄,肉紅色,質軟,易出血。
鏡檢以乳頭和黏液變為基本特征(圖1G),乳頭被覆單層或多層室管膜細胞,立方或短梭形,乳頭結構中心的血管和結締組織明顯黏液變,除乳頭結構外,可能還存在上皮樣區域、管狀結構、裂隙樣結構或微囊結構,偶可見假菊形團結構。瘤細胞核分裂像無或罕見,常可見出血、血栓形成。黏液乳頭狀外觀的原因尚不清楚;超微結構證據表明:黏液樣物質代表腫瘤細胞周圍的基底膜物質沉積,這些基底膜物質是由于正常終絲中室管膜細胞和膠原異常并列而引起的,組成腫瘤的黏液狀基質可能會對腫瘤的全切構成巨大挑戰。