1962年Schisano報告6700例腦瘤中， 僅有10例脊索瘤(0.15%) 其他也有類似報告為0.2%以下，為少見的腫瘤。各家報告的年齡范圍為10～90歲(Hess，1934；Sassin，1967；Morello，1970)。發病年齡高峰為30～40歲，平均年齡為35～40歲之間。斜坡脊索瘤的臨床表現比骶尾部脊索瘤平均早10～15年 男性比女性多見 其比例為3∶2。在骶尾部腫瘤，有的病例組為2∶1或3∶1，而在顱內脊索瘤最接近的是1∶1。性別的優勢依然未能解釋，盡管推測外傷對腫瘤的產生可能起作用。