當某支血管發生閉塞、學流中斷出現臨床事件，形成側支循環代償后又得以恢復，反復發生呈階梯式進展。腦底異常血管網形成后可發生動脈瘤，破裂出血可導致反復發生的腦實質內出血和蛛網膜下腔出血。
病理：腦底和半數深部可見畸形增生及擴張的血管網，管壁菲薄，偶見動脈瘤形成。疾病各階段均可見腦梗死、腦出血或蛛網膜下腔出血等病理改變。主要病變是受累動脈內膜明顯增厚、內彈力纖維高度迂曲斷裂、中層萎縮變薄，偶見淋巴細胞侵潤。
