艾森曼格綜合征（Eisenmenger’s Syndrome）是繼發于各種左向右分流心臟病">先天性心臟病的晚期狀態，其肺血管阻力升高，進行性肺動脈高壓致器質性肺血管阻塞，肺動脈壓達到或超過體循環壓力，導致通過心內或心外異常通路產生雙向或反向分流的病理綜合征。各種心內、心外畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等均有可能發展成艾森曼格綜合征。該癥患者由于嚴重缺氧，伴紅細胞增多癥和高粘血癥，極易發生腦血管意外，但是并發腦膿腫比較少見，國外報道先天性紫癜性心臟病患者并發腦膿腫發病率較低（12.8%～69.4%）。
心源性腦膿腫由于膿腔擴張使顱內壓升高，在膿腫包膜形成后應盡快進行手術治療。但由于患者伴有復雜的先天性心臟病，對麻醉、手術的耐受較差，易誘發缺氧甚至心衰。目前關于腦膿腫合并艾森曼格綜合征病例報道較少，現將1例腦膿腫合并艾森曼格綜合征患者的麻醉管理匯報如下：
1.病例介紹
1.1一般資料
患者，女，37y，因“神志改變伴抽搐、左側肢體無力19d”于2016年8月13日入院，既往有“先天性心臟病，室間隔缺損，肺動脈高壓，艾森曼格綜合征”病史。入院診斷為：①左側額頂葉腦膿腫;②先天性心臟病，室間隔缺損，肺動脈高壓，艾森曼格綜合征，心功能Ⅳ級。患者入院時出現心衰癥狀，予以強心、利尿、抗感染后心衰癥狀有所緩解，擬行左側額頂葉腦膿腫切除術。
1.2麻醉術前評估
常規進行術前訪視，患者神清，對答切題。呼吸稍促，全身皮膚黏膜未見紫紺。自訴平時活動量一般，可緩慢爬2～3樓，不能做重體力活，ASA評分Ⅲ級。體格檢查：T36.5℃，HR70次/分鐘，NIBP120/70mmHg，RR23次/分鐘。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心前區隆起，心界向左擴大，胸骨左緣3～4肋間可聞及收縮期雜音，雙下肢無水腫。輔助檢查：Hb145g/L，HCT46%，pH7.42，PaO2 50.2mmHg，PaCO2 38.2mmHg，SaO2 86%。心電圖提示：竇性心律，右心室肥厚。超聲心動圖：LVEF54%，PASP82mmHg，提示先天性心臟病，室間隔缺損（膜周部），雙向分流，二尖瓣反流（輕），三尖瓣反流（輕－中），肺動脈高壓（重）。
頭顱MRI提示：左側額葉占位性病灶，考慮腦膿腫。患者基礎狀況較差，心臟功能雖在代償范圍內，但對麻醉和手術的耐受能力減弱，風險性較大，手術過程中需密切觀察患者生命體征及血流動力學改變，控制液體治療，必要時使用血管活性藥物。
1.3麻醉管理
患者采用氣管內插管全身麻醉，入室后開通靜脈通道，予以平衡液維持。常規監測生命體征，HR65次/分鐘，NIBP120/60mmHg，吸空氣SpO2為84%，面罩充分給氧后可至88%。麻醉誘導：8%七氟醚吸入，緩慢給予芬太尼0.2mg，羅庫溴銨50mg，插管后行機械通氣，潮氣量10ml/kg，頻率14次/分鐘，吸入氧濃度100%，氣道壓維持在12～400pxH2O。行橈動脈穿刺連接Vigileo及Mindray監護儀持續監測IBP、CO、CI、SV、SVI、SVV。麻醉維持七氟醚1%～2%，鹽酸瑞芬太尼0.15～0.2μg·kg－1·min－1。凱時0.005～0.01μg·kg－1·min－1。麻醉后HR64次/分鐘，SpO2 90%，IBP94/54mmHg，CO3.6L/min，SV55mL/beat，SVV7。5min后HR63次/分鐘，SpO2 96%，IBP96/53mm-Hg，CO3.9L/min，SV61mL/beat，SVV8。術中予以限制補液防止心衰。手術開始時HR67次/分鐘，SpO2 97%，IBP112/60mmHg，CO4.3L/min，SV64mL/beat，SVV8。
為防止顱內壓增高，手術開始時予以甘露醇250mL脫水，分離骨瓣后，硬腦膜壓力稍高，再次予以甘露醇250mL脫水。手術開始45min，患者血壓及血氧下降，HR70次/分鐘，SpO2 81%，IBP89/53mmHg，CO3.6L/min，SV52mL/beat，SVV9，考慮麻醉藥物及凱時引起外周血管擴張，全身血管阻力下降導致血壓下降，加重心臟右向左分流，予以去氧腎上腺素0.2μg·kg－1·min－1持續泵入，后HR66次/分鐘，SpO2 91%，IBP105/58mmHg，CO4.0L/min，SV60mL/beat，SVV11。手術開始105min，血壓及血氧再次出現下降，HR68次/min，SpO2 70%，IBP82/48mmHg，CO 3.2L/min，SV47mL/beat，SVV16，此時補液量800mL，尿量650mL，出血量250mL，行動脈血氣分析：pH7.23，PaO2 59mmHg，PaCO2 64mmHg，Hb137g/L，HCT42%。
考慮為液體量不足及體循環阻力低導致，予以明膠500mL及調整去氧腎上腺素量至0.5μg·kg－1·min－1，予以處理后HR72次/分鐘，SpO2 92%，IBP105/54mmHg，CO4.0L/min，SV55mL/beat，SVV11，后患者生命體征基本穩定。手術結束時停用瑞芬太尼及七氟醚，5min后患者恢復自主呼吸，SpO2維持在90%以上，15min后拔除氣管導管送至神外ICU。手術歷時210min，液體入量1750mL，出血量400mL，尿量700mL。術后第一天隨訪，患者生命體征平穩，神清，吸氧狀態下SpO2為80%～90%。術后第二天轉入普通病房。
2.討論
1897年維克多·艾森曼格報道了第1例后來被命名為“艾森曼格綜合征”的病例：患者男性，32歲，紫紺，活動耐量下降，且并發充血性心力衰竭，最后死于咯血，尸檢發現室間隔膜部存在一較大缺損，主動脈彎曲折疊。1947年Bing等人觀察研究了5例此類患者的資料后，在其解剖學定義中又補充了肺動脈壓達到體循環壓力的概念，此后艾森曼格綜合征的定義為：肺動脈壓力超過體循環壓力水平，導致血液通過較大室間隔缺損產生右向左的反向分流。該病發生時間多在20歲以后，臨床表現為呼吸困難、紫紺、活動耐量下降、浮腫、眩暈、暈厥、咳血、心律失常，并可合并腦血管事件的發生，最終導致患者的生活質量下降，生存時間減少。
體征：心濁音界明顯增大，心前區胸骨左緣3～4肋間有明顯搏動，原有的左向右分流的雜音減弱或消失，肺動脈瓣第二心音亢進、分裂，以后可出現舒張期雜音，胸骨下段偏左部位可聞及收縮期反流性雜音。心電圖：右室肥大勞損、右房肥大。X線檢查：右室、右房增大，肺動脈及左、右肺動脈均擴大，肺野輕度淤血或不淤血，血管紋理變細，左心情況因原發性畸形而定。超聲心動圖：除原有畸形表現外，肺動脈擴張及相對性肺動脈瓣及三尖關閉不全。
艾森曼格綜合征主要病理生理特點是肺血管阻力增加，繼而導致肺動脈高壓。當患者存在較大的左向右分流時，肺血管床極易受到機械剪切力的損傷。左向右分流的先天性心臟病如果未得到及時治療，肺動脈壓力達到體循環壓力水平時，患者的肺血管會出現類似于肺動脈高壓的病理改變，動脈中膜平滑肌肥厚，內膜纖維化及叢狀血管樣病等。這是由于肺血流速度增快導致肺毛細血管床前血管擴張，血管外膜和內膜細胞分化成平滑肌細胞所致。同時內皮破壞也可引起一系列細胞水平的變化。正常情況下環鳥昔酸和環腺昔酸可通過非內皮依賴性（異丙腎上腺素，硝普鈉）或內皮依賴性（乙酞膽堿）介質激活發生磷酸化，從而使肺動脈擴張;當血管內皮破壞時，肺血管舒張功能減溺，肺血管阻力增加，肺動脈壓升高，最終導致雙向或反向分流。
如果修補艾森曼格綜合征原已存在的異常通路，反而會加重病情，預后更差。這可能是由于肺動脈壓力升高時，原先存在的缺損可起到類似“減壓閥”的作用，防止肺動脈壓進一步升高。研究表明右房壓正常的艾森曼格綜合征是以右向左分流為代價的結果。另外，艾森曼格綜合征患者的心輸出量高于特發性肺動脈高壓，可能也與“減壓閥”有關。
先天性心臟病并發腦膿腫的發病率約為3.7%～5.6%，國外報道的發病率為12.8%～69.4%。其發病機制是由于：①在先天性心臟患者，特別是紫紺型，腦部處于慢性缺氧狀態，紅細胞增多，血液粘稠度增高，因此腦靜脈血流滯緩，容易導致腦部小血管的血栓形成，產生腦組織的微型梗死或軟化灶。②由于動脈血流自右至左分流，未經肺過濾，提供了細菌入侵與停留在微型梗死區或軟化的腦組織中，發展為腦膿腫。③先天性心臟病并發腦膿腫，約4/5為單發，多數發生于大腦半球內，左右兩側的發病率相近，有少數膿腫，可位于腦干或小腦內。
心源性腦膿腫由于膿腔擴張使顱內壓升高，在膿腫包膜形成后應盡快進行手術治療。但由于患者伴有復雜的先天性心臟病，尤其是紫紺型患者的心肺功能較差，加之感染、發熱、嘔吐等因素，身體衰弱，對麻醉、手術的耐受較差，易誘發缺氧甚至心衰。任何原因導致PVR/SVR比值升高均能增加右向左分流使肺血流減少而加重紫紺。根據本例患者臨床處理體會，我們認為對于艾森曼格綜合征患者進行麻醉應該采取的臨床處理措施包括：
①合理選擇麻醉方法及麻醉藥物，避免麻醉對心功能的抑制。本例患者選擇靜吸復合麻醉，選用芬太尼、瑞芬太尼、七氟醚、羅庫溴銨等對循環系統影響小的藥物。靜吸復合麻醉可保證適當的麻醉深度，抑制應激反應，維持血液動力學穩定。招偉賢等研究表明，靜脈復合誘導可保證肺動脈高壓、心臟瓣膜患者的麻醉過程平穩，麻醉后心臟功能及肺循環功能穩定，并能有效抑制氣管插管引起的血液動力學不良反應。羅庫溴銨對心血管系統無顯著影響，無組胺釋放作用，避免由于組胺釋放致血壓下降使右向左分流加重。