女，37歲，因“無明顯誘因頭痛10 d，伴頭暈、惡心、嘔吐3 d就診”。CT示：右側顳枕部斑片狀混雜低密度影（圖1）；腦室、腦溝形態如常，中線結構居中；小腦未見異常；顱骨骨質結構完整。
圖1 CT平掃顯示右側顳枕葉片狀稍高密度影
MRI示：右側顳枕部交界處結節狀等T1、等T2信號影，FLAIR及DWI序列呈等信號，增強后明顯不均勻性強化，周緣及內部可見環狀、斑片狀未強化區，鄰近硬腦膜增厚并強化，結節大小約1.9 cm×1.4 cm，鄰近腦實質見指狀水腫，右側側腦室受壓略變窄（圖2）；余腦組織、腦室系統未見明顯異常；影像診斷：腦膜炎性肉芽腫。
圖2 A～E：顳枕部結節T1WI等信號、T2WI等低信號，FLAIR等低信號，周圍腦組織水腫呈高信號，T1WI增強結節明顯不均勻強化，鄰近腦膜增厚并強化
手術記錄及病理：常規開顱后圍繞腫瘤剪開硬腦膜，可見病變組織呈灰白色，基底部位于橫竇、乙狀竇及小腦幕，病變質地淺部硬，深部軟，形態不規則，血供一般，沿病變邊緣游離，予以完整切除，病變大小約3 cm×3 cm×4 cm；病理檢查：灰白灰褐色碎組織一堆，大小約3 cm×3 cm×2 cm，鏡下瘤組織由胞漿豐富的組織細胞及炎癥細胞構成，組織細胞胞漿嗜酸，核圓形、卵圓形，部分瘤細胞內可見吞噬的淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞（圖3）；免疫組化染色：增生細胞示CD68 （+），CD163 （+），CD1α （+），CD21 （-），CD23 （-），GFAP （-），Vimentin （+），S-100 （-），Olig-2 （-），EMA （-），Ckp （-），Neu-N （-），INI-1 （-），Syn （－，CD34 （-），P53 （散在+），Ki67陽性細胞數15%；病理診斷：（腦膜）朗格罕斯組織細胞增生癥。
圖3 病理圖（HE ×200）瘤細胞胞漿豐富嗜酸，細胞核呈卵圓形、腎形，周圍大量炎癥細胞浸潤
討論
朗格漢斯組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH），舊稱組織細胞增多癥X，包括一系列以病理性朗格漢斯細胞增殖和器官浸潤為特點的少見疾病，發病機制尚不明確，1～3歲兒童發病較為常見，成人少見。LCH的臨床表現主要與浸潤的器官和系統有關，中樞神經系統受累時可出現頭痛、共濟失調、精細運動缺陷、構音障礙等表現，極少數可無癥狀。
本例中年女性患者以頭痛，伴頭暈、惡心來診，這可能與腫瘤繼發腦組織水腫、顱內壓升高有關，因樹突狀細胞是有效的促炎細胞因子，可導致腦組織大量炎性細胞浸潤從而出現明顯的腦組織水腫。LCH可發生于中樞神經系統（central nervous system，CNS）任何部位，發病率約占LCH病例的25%，但沒有下丘腦-垂體受累的CNS-LCH不足4%，本例影像及手術證實腫瘤基底部位于右側枕顳部腦膜，鄰近腦組織受壓水腫。
Grois等將CNS-LCH分為三類：
（1）軸外病變，累及結構包括腦膜、脈絡叢、松果體、下丘腦-垂體；本例LCH屬于顱內軸外病變，且未累及下丘腦-垂體及顱骨，腫瘤T1WI等信號，T2WI等低信號，FLAIR呈低信號并周圍腦組織明顯水腫高信號，增強后腫瘤主體明顯強化，內部散在條索狀無強化區，這與文獻報道的軸外腦膜LCH影像表現基本相符，此外，CNS-LCH腦膜發病時多以腫塊呈現，伴或不伴顱骨骨質的破壞。
（2）軸內病變，累及結構包括幕上及幕下腦白質、深部腦灰質。
（3）腦萎縮。由于朗格漢斯細胞存在于正常的下丘腦-垂體中，因此CNS-LCH以軸外下丘腦-垂體發病最為常見，MRI表現為垂體后葉高信號消失，垂體柄增粗，增強后增粗的垂體柄及漏斗明顯強化，臨床則具有尿崩癥的典型表現；軸內病變是第二種常見的表現形式，幕上腦白質MRI顯示血管周圍間隙擴大，伴或不伴周圍白質斑片狀T1WI低、T2WI高信號改變，幕下腦白質及深部灰質核團則表現為對稱性T1WI高信號，T2WI低信號或高信號，并可以衍伸至核周腦白質，病程數年后可出現小腦萎縮和髓鞘脫失的表現。腦萎縮則主要為小腦及腦干的局部萎縮為特征，屬于CNS-LCH慢性期的表現；
總之，CNS-LCH少見，腦膜起源更為罕見，影像常常誤診為腦膜瘤、腦膜炎性肉芽腫等病變，且腦膜LCH尚無大樣本的影像學特征總結，故我們報道此案例旨在進一步提升影像醫生對于CNS-LCH的認識并擴充腦膜腫瘤性病變的鑒別診斷。