1.病例資料
女,62歲,性格變化3年余,頭痛3d。外院MRI提示右額部占位伴中線移位,為進一步診治收入我院。入院體格檢查及實驗室檢查無特殊。胸部平片未見明確異常。頭顱MRI(圖1~4)示:右額部顱骨內板下一巨大腫塊,大小約68mm×64mm×65mm,病灶整體T1WI呈等信號、T2WI呈稍高信號,增強掃描明顯強化伴典型“腦膜尾征”(圖3);腫塊內見多發大小不等的結節,境界清楚,T1WI等信號、T2WI稍低信號,增強掃描可見環形強化;病灶邊緣見多發囊性信號影(圖1),鄰近顱骨內板增厚,局部骨皮質不連續;鄰近腦實質受壓內移,內伴大片水腫;右側側腦室及左側側腦室前角、第三腦室受壓變扁,中線結構明顯左移。
MRI顯示右額葉腦實質受壓及以“腦膜尾征”等腦外腫瘤征象,診斷腦膜瘤應無異議;同時,腫塊內部可見與腫塊整體信號差異明顯的多發結節,病灶周圍見大片水腫及鄰近顱骨破壞,影像診斷為侵襲性腦膜瘤。

圖1~4顱腦MR。右額部顱骨內板下巨大腫塊,整體表現為T1WI等信號、T2WI稍高信號;增強掃描病灶整體明顯強化,鄰近腦膜強化,可見典型“腦膜尾征”(圖3);腫塊內多發結節,與病灶整體信號差異明顯,T2WI稍低信號、T1WI等-稍低信號,增強后環形強化(箭)(圖3、4)
入院10d后對右額部腫塊行右側改良翼點入路前顱底腫瘤切除術,手術取右側改良翼點入路,分段切開頭皮、帽狀腱膜、骨膜、顳肌,暴露顱骨,腫瘤外圍環形切開硬膜,沿腫瘤和腦組織間邊界分離,整塊切除腫瘤。手術所見:腫瘤大小約6cm×6cm×5cm,色澤淡紅,質地韌,血供豐富。
病理所見(圖5~7):鏡下:送檢組織內有兩種組織形態,一種為腺樣、乳頭狀結構,細胞異型性明顯(圖6),一種為片狀、小團狀結構,部分為合體細胞樣,背景中較多血管分布,細胞輕度異型性,未見明確核分裂像(圖5)。免疫組化:腺樣乳頭狀結構EMA彌漫弱(+),CK(+),CK7(+),TTF-1(+),Napsin-A(+)。合體細胞樣結構EMA彌漫弱(+),Vimentin(+),PR(+)。

圖5~7病理圖,示腫塊內含有兩種組織形態。圖5一種細胞呈巢狀或漩渦狀排列,形態溫和,為低級別腦膜瘤(HE×400);圖6一種細胞排列呈乳頭狀或腺樣,異型性明顯,可見病理核分裂像,為腺癌(HE×400);圖7腺樣成分呈浸潤性生長,與腦膜瘤成分混雜存在(HE×200)
結合HE形態及免疫組化結果,診斷:病變含有兩種腫瘤成分,一種為肺腺癌轉移,一種為腦膜瘤(WHOⅠ級)。兩種腫瘤部分區域混雜,為少見的腦膜瘤瘤內肺腺癌轉移(tumor to tumor metastasis)。根據病理提示,術后患者接受了胸部CT掃描,橫斷位肺窗(圖8)示上縱隔增寬,左肺上葉尖后段見多房囊性病變,囊壁及間隔厚薄不一;增強縱隔窗(圖9)示左肺門、縱隔、左鎖骨上窩及腋窩多發腫大淋巴結,考慮:左肺上葉囊腔型肺癌伴左肺門、縱隔、左鎖骨上窩及腋窩多發淋巴結轉移。回顧術前胸部X線片:仔細觀察左肺上野似可見囊狀影(圖10),但缺乏定性價值。術后患者腦部病情穩定,肺癌及轉移情況行相關治療,現于門診隨訪中。

圖8~9胸部CT。圖8冠狀位增強CT示左肺門、縱隔、左鎖骨上窩及腋窩多發腫大淋巴結(箭);圖9肺窗示上縱隔增寬,左肺上尖后段縱隔旁多房囊性病變(箭),囊壁及間隔厚薄不均;圖10胸部X線示左肺上葉不規則囊腔影(箭)
2.討論
1)概述
瘤至瘤轉移是一個腫瘤轉移到另一個腫瘤的罕見現象,1930年由Fried等第一次報道,截止2012年文獻報道不足100例,且發生在多種腫瘤之間。供體腫瘤通常是惡性腫瘤,最常見的是肺癌和乳腺癌,而受體腫瘤良、惡性皆可,最常見的惡性受體腫瘤是腎細胞癌,最常見的良性受體腫瘤是腦膜瘤。
腦膜瘤作為常見的受體腫瘤的可能原因有:(1)腦膜瘤的低代謝率為腫瘤生長提供了非競爭環境;(2)腦膜瘤富含膠原和脂質,為生長提供了能量豐富的環境;(3)腦膜瘤血管豐富,增加了血液播散性轉移的可能性;(4)兩個病變細胞黏附分子之間的附加作用。對于瘤至瘤轉移的診斷標準,不同學者的尺度略有不同。
綜合Chambers等及Campbell等的研究,瘤至瘤轉移的診斷需符合以下條件:(1)必須存在至少兩個原發腫瘤,宿主腫瘤(受體)為真正意義上的腫瘤而不是淋巴結或繼發性淋巴瘤;(2)轉移灶必須以寄生的形式存在于宿主腫瘤內,而不是接觸生長;(3)轉移灶必須與宿主腫瘤組織存在重疊;(4)原發癌(供體)的存在必須被證實并與轉移瘤病理相符。
2)MR表現分析
通過顱腦MR、胸部CT及手術病理最終確認了本例患者存在兩個原發腫瘤,即肺腺癌和腦膜瘤,腦膜瘤作為受體腫瘤,為真正意義上的腫瘤;轉移瘤直接在腦膜瘤內生長形成瘤島,且兩種腫瘤部分區域混雜;病理證實腦膜瘤內轉移為為肺腺癌來源,與原發腫瘤相符。此例完全符合瘤至瘤轉移的診斷標準。
本例患者MR表現為右額部巨大腫塊,與顱骨內板呈寬基底相連,腦實質呈受壓改變,提示為腦外腫瘤;腫塊整體信號較均勻,T1WI呈等信號、T2WI呈稍高信號,增強掃描均勻明顯強化,且可見典型“腦膜尾征”,符合腦膜瘤的MR表現。腫塊內部可見多發大小不一的與整體信號差異明顯的結節灶,相互獨立,境界清楚,增強掃描呈環形或中心小結節狀強化,符合轉移瘤的MR表現。
同時病變周圍水腫較明顯,局部顱骨破壞,有一定的侵襲性,考慮與轉移瘤寄生導致有關。通過本例MR表現可以看出,瘤至瘤轉移還是相對保留了受體腫瘤與轉移瘤各自的影像特點,認識該現象的存在,便不難做出診斷。
3)診斷挑戰
文獻報道大多數中樞神經系統的瘤至瘤轉移在術前都沒有得到準確的影像學診斷,都是在術后病理檢查中偶然發現,這與影像診斷醫師對該現象缺乏認識有一定關系。瘤至瘤轉移的診斷是以二元論為基礎的,與平常影像診斷工作中以一個病變來解釋同一解剖區域內不同影像特點的多個病灶的思路有所不同。
與瘤至瘤轉移具有同樣診斷思路的疾病還有:碰撞瘤、混合性腫瘤、復合性腫瘤等,這些疾病的診斷都需要打破常規診斷思路,并結合臨床癥狀及實驗室檢查來做診斷。瘤至瘤轉移的出現,說明在腫瘤TNM分期診斷中已經需要進行M分期,可能預示著存在更多的全身多處轉移,TNM分期診斷的不同將影響臨床的治療方案,可能不僅需要手術,還需要術后放化療以獲得最佳的療效;而且術中還要特別注意整體切除病灶,以避免術中植入轉移細胞。同時提醒病理科多點取材,以免遺漏病灶。
因此,如果影像診斷醫師能認識到瘤至瘤轉移現象的存在,結合其典型的MR表現,術前準確診斷瘤至瘤轉移的存在,可以提醒外科完整切除病灶、病理多點取材,從而為臨床選擇最佳治療方式、改善預后提供幫助。
4)鑒別診斷
多個腫瘤共生的情況有多種,包括瘤至瘤轉移及碰撞瘤、混合性腫瘤、復合性腫瘤,這幾種腫瘤在病理上的定義完全不同。要實現瘤至瘤轉移的正確診斷,必須要分清楚它們的概念,混合性腫瘤包含起源于同一種干細胞的多種組織學成分,典型代表是混合性生殖細胞腫瘤。復合性腫瘤其腫瘤內部混合2種不同的細胞類型,之間沒有明確的界限或分隔。
碰撞瘤是指發生在同一解剖部位,內部含有2種或2種以上能明確區分的腫瘤,且腫瘤組織相鄰,但沒有腫瘤細胞或組織的混合,屬一種偶然現象不存在發生時間的先后順序。在影像上最容易與瘤至瘤轉移相混淆的是碰撞瘤,特別是發生在瘤內的碰撞瘤,影像上較難鑒別,要結合臨床,尋找有無全身其他部位原發腫瘤。
來源:柏福運,劉旭斌,關鍵.腦膜瘤瘤內多發肺腺癌轉移MR表現分析一例[J].影像診斷與介入放射學,2021,30(01):68-70.