主要病變為軟腦膜血管瘤和毛細血管畸形,填充于蛛網膜下腔,靜脈內皮細胞增生,腦膜增厚。常見于面部血管痣同側的枕葉,也見于顳葉、頂葉或整個大腦半球。血管瘤下部腦皮層萎縮和鈣化是該病的特征,可見局限性腦室擴大;鏡下可見神經元喪失、膠質細胞增生和鈣質沉著。皮膚組織可見毛細血管擴張,但非真正血管瘤。