當腦脊髓神經軸索的髓鞘發生脫失,即出現脫髓鞘疾病。病因有兩類:髓鞘破壞;髓鞘形成障礙。脊髓炎性脫髓鞘性疾病目前認為是免疫介導性疾病,其臨床特點是:
①患者均為兒童和青壯年;
②急性起病,病前1個月常有感冒、發熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術史;
③全面的神經查體往往能夠在脊髓癥狀體征外找到其它中樞神經系統受累的證據;
④腦脊液檢查寡克隆區帶陽性;
⑤電生理和MRI可發現腦內一些亞臨床病灶;MRI發現腦內白質異常信號。一些脊髓炎性脫髓鞘病變呈“假瘤樣”表現,其MRI表現出輕度占位效應,周圍有輕度水腫,可能有片狀出血信號,容易誤診為脊髓腫瘤。目前內科藥物治療效果不佳。
因此神經外科的介入是必然和必要的。