多于20歲前發病，起病隱襲，經過緩慢。初為諸腓骨肌進行性萎縮，兩足不能背屈而向下懸垂，步行時必須高舉兩足，形成所謂“上樓梯”的步行式。由于腓骨肌萎縮，致兩側性馬蹄內翻足，足跖骨間肌萎縮致成弓形足及爪形足。亦可有手部小肌（大小魚際肌和骨間肌）萎縮無力，逐漸波及臂部、肩部等。亦可伴有視神經萎縮，長久之后，可演變為四肢弛緩性癱瘓。少數病例僅有手部肌萎縮，而不侵及下肢，腱反射減弱，在被侵部位有知覺障礙、感覺異常和疼痛等，但其進行較運動障礙為慢。皮膚營養障礙，尤以下肢為常見，下肢肌萎縮很少超過大腿的1/3，因而大腿呈“倒酒瓶樣”。合并有趾攣縮的股脛型進行性肌萎縮者稱為Brossard綜合征或Erchhokst型進行性肌萎縮。一般病人能活至高齡，直接因本病死亡者不多見。