臨床資料
患兒，男，15歲，右踝部間斷疼痛2年，加重伴右踝部腫脹1周。查體：右外踝上6cm處略腫脹，局部皮溫正常，未觸及包塊，局部壓痛明顯，右踝關節活動度基本正常。右脛腓骨正側位平片(圖1)：右腓骨遠端干骺端膨脹性骨破壞，骨密度減低，骨皮質變薄，病灶內有分房，未見骨膜反應及周圍軟組織影。
脛骨中下段髓腔內可見類圓形影，邊界清楚，骨皮質無破壞。右踝MRI示：腓骨下段髓腔內顯示4.5cm×2cm等T1、短T2異常信號灶，邊界清楚，信號不均，其內可見分隔，病灶呈膨脹性生長，骨皮質變薄(圖2)。右脛骨中下段髓腔內顯示3.7cm×1.7cm橢圓形長T1、T2信號灶，邊界清楚，信號均勻，邊緣規則，骨皮質連續。結合病史及影像學表現考慮為良性病變，遂在硬膜外麻醉下行右腓骨遠端病灶刮除、異體骨植骨、內固定術，右脛骨病灶刮除術。
術中見：距外踝尖10cm處病變，腓骨皮質局部隆起，切開骨膜，開窗，見骨皮質變薄，局部骨破壞，刮勺刮取褐色質軟病變組織，術中考慮骨巨細胞瘤(GCT)可能性大，徹底刮除至骨質，電刀燒灼瘤腔，取異體骨，植入瘤腔內。選擇合適長度鋼板，行內固定重建腓骨穩定性。取右小腿內側切口，見右脛骨中下段骨皮質未見破壞，透視定位下，卵圓形開窗，刮勺刮出黃色脂肪樣質軟組織。髓腔通暢，考慮骨皮質強度無影響，未植骨及內固定。術后右脛腓骨正側位平片提示內固定位置良好(圖3)。
術后病理報告：(1)右腓骨遠端髓腔內有5cm×4.5cm×1.3cm腫塊。鏡下見大片的梭形細胞伴有較多體積較大的多核巨細胞，局部見新生的骨小梁樣結構，結合臨床，考慮為GCT(圖4)。(2)右脛骨遠端髓腔內見灰黃色結節腫物，總體積3.5cm×3cm×1cm，鏡下顯示成熟的脂肪細胞并見增生小血管，結合臨床考慮血管脂肪瘤(圖5)。術后2周切口愈合良好，無紅腫滲出現象，術后3個月患肢行走步態接近正常。術后10個月X線片見腓骨植骨融合，無明顯骨破壞，脛骨開窗處可見骨修復(圖6)。
討論
GCT是最常見的原發性骨腫瘤之一，占所有原發性骨腫瘤的4%～5%，占所有良性腫瘤的18%，多在20～40歲發病，女性較男性更為常見。本病20歲以下患者少見，其占GCT患者總數的1.7%～5.7%，發生于骨骺未閉合患者僅占1.8%～10.6%，多發生于骺端，鄰近關節面，大部分呈偏心性。本例GCT發生于骨骺未閉患者，病灶主要位于長骨的干端，向骺端延伸，為非典型性GCT。GCT的臨床表現并無特異性，可以有局部的腫脹，疼痛，活動受限，部分患者可出現病理性骨折。
影像學是診斷GCT的重要手段，但是確診需要活檢病理來證實。對于骨骺閉合前GCT的外科治療，一方面要考慮腫瘤學的治療，另一方面要考慮患者的生長發育，盡量降低畸形發生率。目前，GCT的手術治療方式主要包括：腫瘤囊內切除術和瘤段切除術。多數文獻報道病灶刮除術后MTST評分高于瘤段切除術，且在瘤段切除、關節重建術后的并發癥要高于擴大切除術，包括骨折、骨不連、假體松動、假體感染等。徐立輝等報道8例骨骺閉合前GCT患者中有6例行擴大刮除術，其中沒有出現肢體發育畸形或者肢體不等長，未出現轉移病例，也提示擴大刮除術對于骨骺閉合前的患者是安全有效的手術方法。
血管脂肪瘤(angiolipoma)是一種少見的良性腫瘤，臨床上青少年多發，國內也僅見少數的病例報道。1960年，Howard等首先確定血管脂肪瘤作為病理診斷，其中包含了成熟的脂肪組織和血管。該病在臨床缺乏特異性表現，MRI顯示腫塊多呈梭形，T1WI為中等偏高信號，較脂肪組織信號低，T2WI為高信號，腫物內有扭曲擴張的血管影為其特異性表現，本病若血管成分少，與脂肪瘤難鑒別。治療方面，本病以手術徹底切除為主，復發率較低。
肢體兩個部位同時出現腫瘤，常被認為是轉移或者多發。本例提示，當同一肢體影像學上顯示不同的病灶，要想到可能是不同的疾病，進而選擇不同的治療方案。血管脂肪瘤和巨細胞瘤的同時出現并沒有明確的原因，兩者沒有直接聯系。本例青少年患者在骨骺閉合前發生腓骨遠端GCT，合并同側脛骨骨內血管脂肪瘤，比較罕見。