根據以上臨床特征和輔助檢查，對LPHS可以作出臨床診斷。值得一提的是，對LPHS的確診，腎動脈造影和腎活檢是缺一不可的。
1、泌尿系結石因LPHS臨床表現及化驗檢查與泌尿系結石相似，故對某些曾有尿路結石病史的患者，在鑒別診斷時應引起注意。疑有小結石或陰性結石，但尿路造影又無尿路擴張積液而診斷困難時，應作B超檢查。
2、其他還應與腎臟腫瘤、多囊腎、IgA腎病、紫癜性腎炎以及引起血尿的疾病等相鑒別。
