腰硬聯合麻醉剖宮產術后合并可逆性后部腦病綜合征病例分析
可逆性后部腦病綜合征（PERS）最早由HINCHEY等于1996年提出，是一種臨床神經影像學綜合征，主要表現為頭痛、癲癇、神志不清、視力模糊、惡心等。PERS的診斷主要依據臨床表現和典型影像學改變。若及時診斷和正確治療患者臨床癥狀可在幾天內消失，影像學表現在幾周內恢復正常，若診斷和治療延遲患者癥狀可能會進一步惡化，導致繼發性顱內出血、梗死及其他不可逆的白質病變。眾所周知，腰硬聯合麻醉后頭痛是一種常見并發癥，而PERS也存在頭痛的臨床表現，如何正確識別和及時診斷患者頭痛的病因，對麻醉醫生提出了更高的挑戰。
1.臨床資料
患者，女，24歲，孕1產0，孕38周。2019年6月在腰硬聯合麻醉下行子宮下段剖宮產術，手術順利。術后第2天患者出現頭痛，經本院麻醉科會診考慮頭痛為腰硬聯合麻醉過程中硬膜外穿刺針穿破硬脊膜，腦脊液外漏顱內壓過低所致，建議去枕平臥、靜脈補液并給予非甾體類藥物對癥治療。但治療過程中患者頭痛未見明顯改善。
術后第4天患者頭痛突然加重，實時血壓為177/101 mmHg（1 mmHg＝0.133kPa），立即給予10mg硝苯地平，患者訴頭痛稍緩解，隨后監測血壓波動在160～180/90～100mmHg。術后第5天患者突發抽搐、口吐白沫、意識模糊，立即給予地西泮10mg、硫酸鎂5mg，5min后患者意識恢復。立即請本院神經內科會診，神經系統查體未見陽性結果，建議完善腦部磁共振成像（MRI）檢查。
腦部MRI檢查：（1）雙側頂枕葉、小腦半球及雙側基底節區多發散在異常信號影，結合病史考慮PERS可能；（2）上矢狀竇Ｔ1斑片狀高信號影，左側橫突flair條狀稍高信號影，建議必要時進行腦核磁共振靜脈血管造影檢查以排除靜脈竇血栓；（3）雙側頂枕葉部分腦溝變窄、flair信號增高，建議給予CT檢查以排除少許蛛網膜下腔出血；（4）左側后枕部皮下軟組織腫脹；（5）腦核磁共振動脈血管造影未見明顯異常。見圖1。
隨后患者轉入神經內科口服硝苯地平、甘油果糖氯化鈉進行降血壓、降顱內壓等對癥治療。術后第8天再次復查腦MRI顯示雙側枕頂葉、小腦半球、雙側基底神經節信號陰影異常，大腦溝flair高強度信號陰影減少。見圖2。術后第13天患者好轉出院。
2.討論
PERS是一種罕見疾病，通常與急性高血壓、腎功能不全或免疫抑制劑治療有關。有研究表明，PERS是高血壓腦病的一種變異，其臨床表現為短暫神經問題，包括頭痛、視覺變化、癲癇發作和感覺功能改變。由于大腦后循環血管缺乏豐富的交感神經纖維，使大腦后部在血壓急劇升高時更易出現血管源性水腫。因此，PERS的典型影像學表現為雙側大腦后部白質對稱性病灶。雖然大多數患者可通過治療解決，但PERS并不總是可逆的，不局限于大腦后部及白質。PERS患者出現不可逆的神經功能缺陷，包括遲發性癲癇和死亡。
早期診斷和正確及時治療對預防永久性后遺癥至關重要。對蛛網膜下腔麻醉或硬膜外麻醉而言，硬脊膜穿透后頭痛（PDPH）是常見并發癥，其臨床表現與PERS相似，尤其對產前無高血壓病史及先兆子癇患者鑒別更是不易，但二者的治療措施截然不同。PDPH的治療通常為去枕平臥、補液、硬膜外腔給予血補丁，必要時給予非甾體類抗炎藥。而PERS的治療無特異性藥物，通常為對癥支持治療，給予苯二氮類藥物控制癲癇發作，平穩降血壓，降低顱內壓、糾正低蛋白血癥及水、電解質平衡紊亂。因此，二者的鑒別診斷尤為重要，將決定后續的治療方式。PDPH通常出現在額部區域及枕區，并向外輻射至頸肩部。當硬膜外穿刺針穿透硬脊膜時50%～70%的產婦會出現PDPH。
PDPH 所導致的頭痛通常為體位性，且不會引起頑固性血壓升高。本例患者出現頭痛，去枕平臥后未能改善，且出現了明顯的血壓升高及癲癇發作，與PDPH治療預后不符，所以，及時請神經內科醫生會診，完善腦MRI明確了診斷。妊娠期高血壓">妊娠期高血壓合并PERS的女性可見較多文獻報道，其發病率為0.01%～0.19%。
由于血壓升高及妊娠期間處于免疫抑制狀態，因此，先兆子癇患者易患PERS。關于血壓升高導致PERS的原因目前有3種理論，即細胞毒性理論、血管源性理論及免疫理論。細胞毒性理論：血壓升高導致腦血管收縮和缺血，繼而引起細胞毒性水腫。血管源性理論：血壓升高超過了大腦自身調節機制，腦小動脈被迫擴張，腦血流量增加，造成高灌注狀態，導致血漿中液體大分子突破血腦屏障，漏出至周圍組織間隙中，形成血管源性水腫灶，導致大腦水腫。免疫理論：免疫功能異常可導致PERS的發生，臨床研究證實，自身免疫性疾病和器官移植后應用免疫抑制劑均可導致PERS。
2003年UWATOKO等首次報道了1例既往體健、無先兆子癇及子癇的產婦合并PERS患者，考慮與產褥期女性體液更易積聚有關，且產褥期女性屬高凝體質，也是發生PERS的機制之一。結合本例患者，雖無既往妊娠期高血壓疾病、子癇病史，但產后仍出現了PERS，可能與上述因素相關，也提醒臨床醫生無論是否有危險因素均應警惕PERS。
綜上所述，本例產后婦女出現非體位性頭痛，去枕平臥后無緩解，且出現血壓升高，應盡快考慮進行神經病學檢查及請相關科室會診聯合治療，以確診頭痛病因。麻醉醫生對硬膜外穿刺后頭痛的病因應引起重視，不能僅局限于腦脊液漏，需根據病史及檢查結果進行綜合全面的考慮，以便早期診斷和及時治療。