患者，男，77歲，因反復左側腰痛3周，行64排CT見左腎等密度結節，增強掃描不均勻強化，考慮左腎腫瘤，于2015年8月20日住院治療。既往有高血壓病10余年、腦梗死5年。2005年因左頸部及右腹股溝多個淋巴結腫大住院，行淋巴結活檢術，病理確診為Rosai—Dorfan病（RD），予干擾素100萬u/次，連續治療1個月，效果不佳，于2005年7月20日開始予COP方案（長春新堿+環磷酰胺+地塞米松）1個療程及CHOP方案（長春新堿+異環磷酰胺+吡柔比星+地塞米松）2個療程化療后淋巴結縮小，后未進一步治療；化療前檢查確診“慢性乙型肝炎病毒攜帶者”，未治療。2013年確診系統性紅斑狼瘡，予甲潑尼龍（20 mg/d）、環磷酰胺（0.6 g/月）治療。
查體無陽性體征。實驗室檢查未見特異性異常；影像學檢查：胸部CT示右肺多發結節灶，雙側腋窩及縱隔淋巴結稍大。靜脈造影示左腎占位，彩色多普勒超聲示左腎占位并腹主動脈旁淋巴結腫大。入院診斷：左。腎腫瘤。為明確血管位置加做腹部256排CT，發現雙腎周均有結節樣改變并腹膜后多發淋巴結腫大。
結合病史，考慮RD可能，予穿刺活檢。因左側結節緊貼血管，穿刺出血風險大，故選擇右側穿刺，穿刺病理結果示細胞水腫未見癌細胞。進一步行左側腹腔鏡探查術+淋巴結活檢術。術中見腎周脂肪皂化并腎蒂及腹主動脈數個淋巴結腫大，最大為2.0cm x 1.5cm。游離整個腎臟未見腫瘤。術中冰凍病理考慮RD，予切除皂化脂肪及部分腫大淋巴結保留腎臟。術后患者腰痛癥狀消失，病理結果確診為RD。
討論
Rosai-Dorfman病又稱竇組織細胞增生伴巨淋巴結病，是一種起源不明、但具有明顯病理特征的組織細胞增生病變，由Rosai和Dorfman于1969年首先提出。目前，RD病因仍不明，可能與病毒感染有關；也有學者認為該病可能是長期使用免疫抑制劑的一種反應。
RD主要表現為淋巴結腫大、發熱等，實驗室檢查常有血沉加快及丙種球蛋白升高。因其臨床表現、影像學檢查無特異性，且少見，導致誤診率較高，多誤診為惡性腫瘤伴多發轉移。目前，該病診斷主要依靠病理，其典型特征為“伸入運動”，表現為單個或多個形態完整的淋巴細胞和（或）漿細胞侵入增生組織細胞胞質內，但部分病理在HE染色下并不典型，需進一步做免疫組化S100。Wang等報道3例睪丸RD，HE染色下無典型伸人現象而在S100中表現明顯。結合本病的臨床表現及影像學檢查并無特異性，診斷主要依據病理，因此在出現多發淋巴結腫大或者其他組織占位性病變時，需與惡性腫瘤伴有多發轉移相鑒別。
鑒別要點：①病史方面，RD既往多有免疫系統疾病、長期服用激素及RD病史，而惡性腫瘤多無上述既往史；②臨床表現及影像學檢查方面，RD臨床表現、影像學檢查無特異性，而惡性腫瘤多有其相應的特異性臨床表現及影像學改變；③病理學方面，由于RD有特征性病理表現，建議淋巴結穿刺活檢，必要時行腹腔鏡探查術+淋巴結活檢術，多可明確診斷。
有學者認為該病是一個良性病變，可能并不需要過度治療，而在Maia等報道的8例RD中，2例手術切除者痊愈而6例激素治療的患者效果卻不佳，但該6例在之后行化療卻收到較好的效果。此外，Konca等應用2.氯脫氧腺苷對1例36歲患者進行6個療程的治療也收到較好的效果。