自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型。
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型(37℃時作用最活躍,不凝集紅細胞,為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍,低溫下可直接凝集紅細胞,為完全抗體,絕大多數為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody),在20℃以下時可結合于紅細胞表面,固定補體,當溫度升高至37℃時,已結合在紅細胞上的補體被依次激活,導致紅細胞破壞而引發“陣發性寒冷性血紅蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)。溫抗體型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多見,冷抗體型的抗原多為Ii,PCH時以P抗原為主。
根據是否存在基礎疾病,溫、冷抗體型溶血均可分為原發和繼發兩大類。