自身免疫性肝病除了乏力、食欲下降、腹脹、肝區不適、皮膚鞏膜黃染等共有的臨床表現外，不同類型的疾病有其本身的特點。
自身免疫性肝炎（AIH）的病變部位以肝細胞為主，以50歲左右的中年女性多見，其特征是血清轉氨酶有不同程度升高，血清免疫球蛋白IgG（或γ-球蛋白）水平顯著升高（>20g/L），血清抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗肝腎微粒體I型抗體或抗肝細胞胞質I型抗體等自身抗體陽性。
原發性膽汁性膽管炎（PBC）的病變部位以小葉間膽管和小膽管為主，以50歲以上的女性多見。臨床上可有皮膚瘙癢、上眼內眥部出現黃色瘤，肝功能檢查以肝內淤膽為特征，表現為總膽紅素升高，直接膽紅素升高超過間接膽紅素，同時有堿性磷酸酶和谷氨酰轉移酶顯著升高。血清免疫球蛋白IgM顯著升高，血清抗核抗體和抗平滑肌抗體陽性。
原發性硬化性膽管炎（PSC）的病變部位以肝內大膽管為主，少數可波及到肝外膽管，以40歲左右中年男性居多，多數患者同時合并有潰瘍性結腸炎。與原發性膽汁性膽管炎相比，原發性硬化性膽管炎的發病率更低，但臨床表現和實驗室檢查兩者相似，內鏡下逆行性膽管造影或經皮經肝膽管造影有助于區別。
重疊綜合征兼具上述三種疾病的特征。