臨床上有自身免疫的各種表現，如黃疸、發熱、皮疹、關節炎等各種癥狀，并可見高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽性。 約20%～25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現為黃疸、納差、腹脹等。
易感人群
臨床表現以女性多見，主要見于青少年期。另外，絕經期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢，可有關節酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經等。
本病的特點：
有肝外表現，有時其他癥狀可掩蓋原有的肝病。
本病的肝外表現有：
(1)對稱性、游走性關節炎，可反復發作，無關節畸形；
(2)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血；
(3)內分泌失調、痤瘡、多毛、女性閉經、男性乳房發育、甲狀腺功能亢進癥、糖尿病等；
(4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎；
(5)胸膜炎、間質性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎；
(6)潰瘍性結腸炎、干燥綜合征。
并發癥
肝癌，肝原性糖尿病。