1 臨床資料
患者女， 69 歲，左脛前區斑塊3 年余。患者于3 年前發現左脛前區一約黃豆大小黑褐色丘疹，無明 顯自覺癥狀，皮損緩慢增大，近期出現糜爛、結痂。 患者個人史及家族史無特殊。體檢:系統檢查陰性。 皮膚科情況:左脛前區一約2. 2 cm ×1. 5 cm 大小的 角化性黑褐色斑塊，邊界不清，表面色素分布不均， 輕度糜爛、結痂( 圖 1) 。實驗室檢查無異常。皮損 組織病理示:角化過度，棘層不規則增生，表皮內境 界清楚的腫瘤細胞巢，主要由小的或中等大小的汗 孔細胞和透明細胞組成，胞核為圓形或橢圓形并較 周圍角質形成細胞的核小，胞質因富含糖原而呈透 明化改變，局部胞質空泡化并見囊腔形成，細胞形 態、大小一致，巢內散在樹枝狀突起的黑色素細胞 ( 圖 2 ～ 3) 。免疫組織化學檢查 : CK7、CK10 均 ( －) ， CK14、AEI/AE3 均( + ) ，CEA( － ) ，EMA 腫瘤細胞( + ) ，SOX-10 示巢內黑色素細胞散在增生 ( 圖4) 。診斷: 色素性單純性汗腺棘皮瘤( pigmentedhidroacanthoma simplex) ，予患者早期廣泛切除術，術后送檢的組織病理診斷同前，隨訪 6 個月，無復 發，持續隨訪中。
圖1 左脛前一角化性黑褐色斑塊
圖2 組織病理示:表皮不規則增生，表皮內境界清楚的腫瘤細胞團塊
圖3 組織病理
圖4 免疫組織化學
2 討論
單純性汗腺棘皮瘤( hidroacanthoma simplex， HAS) 是一種少見的良性皮膚附屬器腫瘤，1956 年 由 Smith 和 Coburn［1］首次報道并命名。之后，Holubar 和 Wolff［2］的研究認為 HAS 可能是小汗腺汗孔 瘤( eccrine poroma) 的一種變異型。1990 年 Abenoza 和 Ackerman［3］提出單純性汗腺棘皮瘤、小汗腺汗孔 瘤、真皮導管瘤( dermal duct tumor) 、汗孔汗腺瘤 ( poroid hidradenoma) 同屬于汗孔瘤的變異型。當瘤 團僅局限于表皮內而未向真皮延伸時則為 HAS。
腫瘤可能來源于頂端汗管末端的表皮內部分［4］。 HAS 臨床表現多為疣狀或扁平斑塊、聚集的丘疹或 二者的組合，顏色從淡紅、深紅、棕色、黑褐色不等， 常見于老年人，女性多見，好發部位為軀干及下肢， 臨床上易誤診為脂溢性角化病、基底細胞癌、鮑溫病 或其他附屬器腫瘤［5］。 HAS 的病理表現為表皮內汗孔樣細胞增生成 境界清楚的巢，形成所謂的“Jadassohn 現象”，病理 上需要與同屬于“Jadassohn 現象”的克隆型脂溢性 角化病和其他良性或惡性皮膚腫瘤相鑒別［6］。局 部透明細胞改變是汗孔瘤一個比較常見的病理特 征，典型特征還包括導管結構分化［7］，本病例可見 前者改變，而后者則表現為代表原始導管分化的胞 質內空泡。此外還可見到巢內散在的樹枝狀突起的 黑色素細胞增生。色素性汗孔瘤中關于黑色素細胞 來源的機制可能主要有頂端汗管內黑色素細胞的持 續活化、相鄰表皮的黑色素細胞的遷移和增殖，以及 受到上調的黑色素細胞刺激因子的影響［8］。在 HAS 中，CK7 的表達差異較大，CK14、AE1/AE3 常 陽性，而 CK10 陰性［7］。抗角蛋白抗體在 HAS 和克 隆型 SK 的鑒別診斷時似乎幫助不大，因為二者有 相似的細胞角蛋白表達情況［7］。 色素性 HAS 極少見［7］，雖然 HAS 被認為是良 性病變，但 Ishida 等［9］列舉了 5 例既往文獻報告的 色素性 HAS 惡變或汗孔癌繼發于 HAS 的病例。目 前主要認為汗孔癌可能為原發，也可能與先前存在 的汗孔瘤有關［10］。因此，有觀點認為汗孔瘤中黑色 素細胞的定植( colonization) 可能是向汗孔癌惡變的 一個提示，但仍需大樣本病例研究證實［11］。Anzai 等［5］通過對70 例日本 HAS 患者的研究發現可能有 10%的病例會發生惡變。因此，正確診斷本病是前 提，并予早期手術切除。
參考文獻。