1 臨床資料
患者男， 82 歲，右側顳部黑褐色斑塊 5 年余，伴 輕度瘙癢不適。5 年病前無明顯原因，右顳部黑褐 色斑塊，逐漸增大并隆起于皮面，伴輕度瘙癢，有時 搔抓，偶有滲液。一直未予重視。發病以來患者精 神、飲食、睡眠尚可，大小便正常，體力、體重無明顯 變化。體格檢查:一般情況良好，全身淺表淋巴結未 觸及增腫大，各系統檢查未見異常。皮膚科情況:右 側顳部可見一境界清楚的直徑 1 cm 大小黑褐色卵 圓形斑塊，隆起于皮面，表面略粗糙，可見少許痂屑， 皮損表面近中央顏色略發紅( 見圖1) 。門診手術切 除后送病檢，組織病理示: 外生性病變，腫瘤位于表 皮內，突向真皮乳頭，形成相互交織的寬的索帶，互 相吻合，瘤團由小立方細胞構成，排列緊密，胞核深 嗜堿性，胞質淡嗜酸性，細胞之間有橋粒連接，部分 區域可見有導管形成，內襯嗜伊紅護膜，瘤體周邊細 胞不呈柵狀排列，瘤體內可見多處片狀無結構壞死 紅染區。瘤體局部可見較多黑素顆粒，部分區域可 見透明細胞區。絕大部分腫瘤細胞分化良好，個別 區域可見細胞呈非典型性增生，呈現一定程度的異 型性，核大深染( 圖2 ～7) 。瘤體與正常表皮細胞及 真皮間的界限清楚。
2 討論
汗孔瘤是向終末導管分化的一組良性皮膚附屬 器腫瘤，由 Pinkus 于 1956 年首先報告［1］。在皮膚 腫瘤中發生率約為0. 005% ～ 0. 01%，可來源于頂 泌汗腺或是小汗腺，二者發生機率相等。汗孔瘤臨 床表現缺乏特異性，容易誤診，臨床少見，多發生于 中老年人，男女發病率相當，表現為單發丘疹、斑塊或結節，最易發生在掌跖部，頭皮是另一常見部位， 可伴或不伴有皮脂腺痣。基本病理特征為由緊密排 列的小立方細胞構成，胞核深嗜堿性，胞質淡嗜酸 性，細胞之間有橋粒連接，在不同的腫瘤個體中向導 管分化的程度差別很大，有時可出現明顯的透明細 胞改變，瘤體內可出現大量壞死。腫瘤內一般看不 到黑素細胞及黑素顆粒。偶爾汗孔瘤可呈色素性， 小汗腺汗孔瘤的病因未明，文獻報道可能與日光損 傷、放射治療、創傷或人乳頭瘤病毒感染相關［2］。 本例組織病理改變符合小汗腺汗孔瘤，瘤體內可見 較多黑素顆粒，故診斷為色素性小汗腺汗孔瘤，本例 發生在額顳部，發生在頭部的小汗腺汗孔瘤國內少 見［3］。本病有多樣化臨床表現，汗孔瘤間質常富于 血管，血管略擴張充血者，臨床上易誤診為化膿性肉 芽腫或血管瘤。極少病例皮損色素增多，呈黑褐色， 臨床與脂溢性角化病、基底細胞癌和其他附屬器腫 瘤，甚至色素痣或黑色素瘤很相似，故主要依據組織病理相鑒別。鑒別要點如下: ①脂溢性角化病中瘤 體的細胞一般由兩型細胞構成，基底樣細胞及鱗狀 細胞，可見假性角囊腫，瘤體中不會出現管腔分化; 而本病僅由一種胞漿嗜酸的小立方形細胞構成，可 出現導管分化。②基底細胞癌中的腫瘤團塊由嗜堿 性基底樣細胞構成，瘤團周邊細胞呈柵欄狀排列，與 周圍組織有裂隙;而本病的腫瘤細胞團塊由嗜酸性 胞漿的小立方細胞構成，瘤團周圍細胞不呈柵欄狀 排列，與周圍組織亦無裂隙。③黑素細胞來源的腫 瘤，其瘤細胞團塊常呈巢狀排列，良性者有黑素細胞 的成熟現象，惡性者黑素細胞成熟現象消失，常有明 顯的核絲分裂像，與本病鑒別較容易。本病為良性 病變，如切除不徹底，常會復發，甚至可惡變為小汗 腺汗孔癌。惡性轉化的標志，有自發性出血、潰瘍、 疼痛和短期內突然增大。因此建議行完全切除術治 療［4］。小汗腺汗孔癌常見于老年女性，表現為疣狀 的斑塊或息肉狀，好發于肢體和頭皮，腫瘤易出現潰 瘍、出血，容易局部復發( 17%) ，或沿淋巴管擴展到 周圍及內臟轉移。該病的死亡率為7% ～ 11%［5］。 小汗腺汗孔癌約占外泌汗腺癌的一半，多數發生在 病程較長的小汗腺汗孔瘤的基礎上，少數可一開始 即為惡性［6］。有 18% ～ 50% 的小汗腺汗孔癌伴有 汗孔瘤，約 30% 的患者會產生淋巴轉移［7］。因此， 一旦發現小汗腺汗孔瘤，應盡早徹底切除并長時間隨訪。 本例患者顳部皮損，外生性黑褐色腫物，組織病 理符合色素性小汗腺汗孔瘤，患者皮損組織病理絕 大部分腫瘤細胞分化良好，個別區域可見細胞呈非 典型性增生，呈現一定程度的異型性，核大深染，故 完整切除后長期隨訪，目前正在隨訪中。
參考文獻略。