1 病歷摘要
患者男，37 歲。因左大腿紫紅色斑片 10 年，泛發 加重 1 年，于 2018 年 9 月 18 日來我院就診。患者 10 年前無明顯誘因左大腿外側出現一手掌大的紫紅色斑 片，偶有瘙癢，多次在當地醫院按濕疹、皮炎治療，皮損 無明顯消退，后逐漸擴大。2011 年曾至當地醫院行皮損 組織病理檢查，結果示真皮淺層及血管周圍淋巴細胞浸 潤，表皮無特殊病變。近 1 年來雙側耳后、軀干新發類似 皮損，起初為紅色，數天后轉為紫紅色。患者發病以來， 精神、睡眠及胃納可，體重無明顯減輕。既往有梅毒病 史，已行規范驅梅治療，否認系統性疾病、藥物過敏史， 家族中無類似疾病患者。 體格檢查：一般情況好，心臟、肺部及腹部檢查均 無異常，雙側頸部、腋窩及腹股溝淋巴結可觸及增大。 皮膚科檢查：左大腿外側大片紫紅色斑片，邊界欠清， 壓之不褪色，伴色素沉著及輕度苔蘚樣變(圖 1A)；雙 側耳后、軀干散在類似皮損(圖 1B、C)。 實驗室及輔助檢查：血常規，肝、腎功能，紅細胞 沉降率，凝血功能，抗核抗體(ANA)，可提取核抗體 (ENA) 譜及抗雙鏈 DNA 等檢查均無明顯異常；CT 平 掃提示雙側頸部、腋窩及腹股溝多發淋巴結增大，肝臟 輕度腫大，脾臟重度腫大。腋窩淋巴結活檢提示淋巴結 結構尚存，淋巴濾泡萎縮，被膜下竇、髓竇、副皮質區 多量朗格漢斯細胞增生，結合臨床表現除外皮病性淋 巴結炎。皮損組織病理檢查(左大腿皮損)：表皮輕度角 化過度，真皮層見彌漫單一核細胞浸潤，伴紅細胞外 滲，部分單一核細胞移入表皮，形成 Pautrier 微膿瘍，細 胞核周可見空暈(圖 2A、B)。免疫組化：CD3 及 CD4 均(+)(圖 2C、D)，CD8(±)(圖 2E)，增殖核抗原(Ki-67)(20%+)，CD7、 CD20、CD79a、CD56、CD30、顆粒酶(Granzyme)B、間變性 淋巴瘤激酶(ALK)及 EB 病毒編碼的小 RNA(EBER)均(-)。 基因重排：TCRG 克隆性重排為陽性。結合臨床表現和 皮損組織病理檢查，診斷為色素性紫癜樣蕈樣肉芽腫。 治療：口服阿維 A 10 mg，每日 3 次，胸腺肽 10 mg， 每日 3 次；外用復方氟米松軟膏治療，配合窄譜中波紫 外線(NB-UVB)照射治療，隔日 1 次。經治療 18 d 后，皮 損逐漸消退、變淡(圖 3)，目前患者仍在隨訪中。
2 討 論
蕈樣肉芽腫(MF)是起源于輔助性 T 細胞的低度惡 性皮膚 T 細胞淋巴瘤，病程呈慢性進行性，可分為斑片 期、斑塊期、腫瘤期。早期 MF 臨床表現多樣，可出現紅 斑或紅斑鱗屑樣、皮膚異色樣、魚鱗病樣、水皰大皰樣、 膿皰樣、色素沉著或色素減退、疣狀、壞疽性膿皮病樣、 汗孔角化病樣、肉芽腫性皮膚松弛癥或無原發皮損的 瘙癢癥等表現[1] ，而以色素性紫癜或單純紫癜為表現的 MF 比較少見。色素性紫癜樣 MF 以出血性皮損為主要表 現，臨床上皮損類似色素性紫癜性皮病(PPD)，但后者皮 損一般局限于下肢，而色素性紫癜樣 MF 多見于老年 人，可表現為泛發全身、對稱分布的紫癜樣、色素性及 苔蘚樣皮膚損害，組織病理可見以 T 細胞表型為主的 腫瘤細胞在真皮淺層呈苔蘚樣浸潤，部分淋巴細胞侵 入表皮，可形成 Pautrier 微膿瘍，同時伴有紅細胞滲 出。 國外有學者認為 PPD 與 MF 有三種關系[2] ：①MF 可在臨床上表現為 PPD；②PPD 可進展成 MF；③PPD 在組織病理上可模仿 MF。Georgala 等[3] 曾報告 1 例 PPD 進展為 MF 的患者，其認為紫癜可能是 MF 的早期 表現。Barnhill 等[4] 報告了 3 例 PPD 男性患者，這些患者 的皮損均在隨訪過程中出現了 MF 的組織病理變化。本在真皮呈帶狀浸潤，伴有嗜表皮現象和 Pautrier微膿 瘍，結合 TCRG 基因重排陽性[5] ，診斷明確。 1975 年美國 MF 研究協作組根據疾病的皮損、淋 巴結病變、臟器病變以及末梢血異形淋巴細胞數提出 TNM 分類分期方法，根據不同的分類分期，推薦不同 的治療方案(EORTC，2006)。MF 在腫瘤早期不宜用大 劑量、強效的免疫抑制劑治療，主張提高機體免疫功 能、局部治療為主[6] 。本例患者予口服阿維 A 及胸腺 肽，外用復方氟米松軟膏配合 NB-UVB 照射，取得較 為滿意的近期療效，臨床上有一定的推廣價值。
參考文獻略。