本病為一種免疫復合物疾病，病因及發病機制較復雜。
1.誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報道認為可能是對化學物品、藥物（如碘劑）病原體抗原引起的超敏性血管炎。
2.在低補體性蕁麻疹性血管炎，自身抗體（低分子量血清補體C1q沉淀素）直接抗C1q的膠原樣區，導致血清中C1q的減少，然后激活補體途徑，產生過敏毒素及嗜中性粒細胞趨化因子。這些炎癥介質可損傷血管內皮細胞，導致血管炎的發生。有學者指出，對本病與結締組織病的關系應予以重視。
