急性期必須臥床，在床上進行肢體和關節的被動運動。避免受寒、感染、妊娠，給予高蛋白飲食。有吞咽困難者睡覺時應抬高床頭。病情穩定后應進行適當的鍛煉。皮損重者還應避免日光照射。
1.針對原發病灶治療 由于部分患者特別是DM的病因與腫瘤有關，因此應積極尋找。尤其是對皮損嚴重、肌炎相對較輕的患者或抗Jo-1、抗Mi-2抗體陰性者必須行系統檢查。對長期正規治療無效者更應排除腫瘤。如能及時去除腫瘤病灶，肌肉和皮膚癥狀只需用少量皮質類固醇即能迅速恢復。JDM的病因與感染有關，早期還應輔以抗生素治療，以抗革蘭陽性菌藥為首選。
2.皮質類固醇治療 皮質類固醇仍是本病的首選藥物，劑量和用法根據患者的肌肉病變程度和臟器損害情況而定。開始治療時應給足劑量，不要“爬坡”式加量。每天相當于潑尼松1～1.5mg/kg，對有咳嗆和吞咽困難者應靜脈給藥。由于曲安奈德(去炎松)、倍他米松(Betamathasone)和地塞米松等含氟皮質類固醇易引起激素性肌病，應避免使用。“大劑量皮質類固醇靜脈沖擊療法”不宜采用。
多數患者在足量皮質類固醇治療的1個月后癥狀開始好轉，肌酶降低，血沉減慢，尿肌酸、肌酐逆轉，此時皮質類固醇可減量。起初可減去1/4左右，爾后遞減幅度減小；如病情穩定可每隔2～4周減1次，同時密切觀察病情變化，謹防反復，寧穩勿快。當減至起始劑量的1/2時，每次減藥量應更少、更緩慢。最終至每天服潑尼松0.1～0.2mg/kg，需維持2年以上(一般為潑尼松5～10mg/d，可隔天服)。在皮質類固醇撤減過程中如出現反復應立即加量，甚至恢復至起始治療劑量。
以往認為JDM的皮質類固醇量要高于成年人[2～3mg/(kg·d)]，但有越來越多的資料顯示并非如此。大劑量皮質類固醇對各種JDM(包括難治性JDM，主要是血管炎嚴重)非但無效，反而大大增加了機會性感染和其他副反應，患者往往不是死于原發病，而是死于皮質類固醇的副作用。如Tabarki B等在13年內觀察了36例按1mg/(kg·d)潑尼松治療的JDM，78%無復發、無功能障礙，與≥2mg/(kg·d)的劑量相比，療效無差異但生活質量更高、副反應更少。
3.對皮質類固醇不敏感或有皮質類固醇禁忌證時的治療 對足量皮質類固醇治療超過1個月而效果不著，又排除原發病灶者應及時加用或改用其他藥物；對有嚴重高血壓、糖尿病、消化道潰瘍、骨無菌性壞死等患者在治療初始即應如此，可減少皮質類固醇一半以上的用量。
(1)細胞毒藥物：細胞毒藥物是在治療一開始即與皮質類固醇合用還是在皮質類固醇治療無效或出現并發癥后再加用，其結果目前尚無有效比較資料，一般是在皮質類固醇治療1個月以上但癥狀無改善時才加用細胞毒藥物。但對癥狀重和血管炎明顯的JDM還是以早期合用為宜，既可改善癥狀又能減少皮質類固醇用量和并發癥。常用的細胞毒藥物有：
①環磷酸胺(CTX)：用法和用量參見“系統性紅斑狼瘡”。CTX“沖擊療法”對間質性肺炎、JDM的血管炎可作為首選；對皮質類固醇“抵抗”的肌炎也有令人滿意的療效。
②甲氨蝶呤(MTX)：成人每周10～25mg，最高劑量可達50mg/周；兒童每2周2mg/kg，均1次口服。甲氨蝶呤(MTX)最好口服，因注射易影響肝功能和使肌酶升高。
③硫唑嘌呤(AZA)：1～2mg/(kg·d)，口服。
以上3種常用細胞毒藥物AZA的療效可能優于環磷酸胺(CTX)和甲氨蝶呤(MTX)，但對骨髓的抑制作用最強；甲氨蝶呤