叢狀血管瘤是一種罕見疾病，多發生于青春期前 兒童。筆者診治 1 例 34 歲女性獲得性叢狀血管瘤患 者。現報告如下。
1.病歷摘要
患者女，34 歲。因腰部暗紅色斑塊 16 年于 2016 年 9 月 10 日來我科就診。患者 16 年前發現右腰部出 現一紫褐色丘疹，無明顯自覺癥狀，未經治療，皮損逐 漸擴大成兩片暗紅色斑塊，皮損近 3 年停止生長。近年 偶覺局部酸痛，無全身癥狀。患者平素身體健康，無自 身免疫性疾病史，家族成員中無類似疾病患者。 體格檢查：系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：右 腰部可見兩處斑塊，分別約為 6 cm×7 cm 和 7 cm×10 cm，沿 Blaschko’ s 線排列，色澤暗紅至棕褐色，表面凹凸 不平，部分隆起呈黑褐色結節，或輕度萎縮，邊界不規 則，界限不清（圖 1）。觸之質地硬，無壓痛，略有浸潤感。 輔助檢查：皮損彩色多普勒超聲檢查顯示右側腰 部皮下軟組織呈低回聲，其內可見不規則相互連接線 樣高回聲，內可見點狀血流信號（圖 2）。皮膚鏡檢查： 暗紅色背景上可見密集的棕褐色斑點（圖 3）。皮損組織病理檢查：表皮增生，表皮突延長、變平、融合，基底 層黑素增加。真皮內散在毛細血管組成的卵圓形細胞 團，含有較多的內皮細胞，內皮細胞形成血管裂隙或 不規則管腔，細胞無異形性，可見嗜酸性包涵體及含 有紅細胞的細小腔隙（圖 4A、 B）。免疫病理檢查示波 形蛋白（Vimentin）（+）（圖 4C），CD31 （+）（圖 4D）， CD34（+）（圖 4E），角蛋白（CK）（-），S-100 蛋白（-）。 診斷：叢狀血管瘤（TA）。%治療：擬行手術切除治療，患者拒絕，門診隨診。
2.討 論
TA 也稱為獲得性叢狀血管瘤、血管母細胞瘤、增 生性血管瘤、進行性毛細血管瘤，是一種罕見的良性血 管腫瘤，進展緩慢。TA 常見于兒童，約 25%為先天性 的，無性別差異，約 50%的患兒在 1 歲以內發病，10 歲 內發病占 80%，成人病例少見[1-2]。 TA 臨床表現多樣， 初期表現為界限不清的粉紅色 斑片，逐漸發展成為紫紅色結節或斑塊，直徑可達 20 cm，好發于軀干上部、頸部、四肢近端，也有報道發生 于面部、唇部、眼瞼[3]。早期可與鮮紅斑痣、結締組織痣、 平滑肌錯構瘤、皮膚纖維瘤等混淆，常有觸痛。Kaposi 肉瘤和化膿性肉芽腫也要鑒別。皮疹伴壓痛、多毛和硬 結在與普通血管瘤鑒別時很有意義[4]。 本病臨床表現無特異性，組織病理檢查對診斷具 有重要意義。組織病理學表現為低倍鏡下真皮及皮下 組織淺層散在圓形或卵圓形密集的毛細血管，呈“加農 炮彈”樣分布。毛細血管襯以淡染的內皮細胞，周邊圍 繞內皮細胞，類似早期的草莓狀血管瘤[5]。某些病例可 以見到血管內皮細胞內嗜酸性透明包涵體。內皮細胞 可被一些標記物標記包括 CD31，CD34 和血管假性血 友病因子（Ⅷ因子）。成人需要和 Kaposi 肉瘤、低分化 血管內皮瘤鑒別，兒童還要和草莓狀血管瘤鑒別。TA 的內皮細胞表現較圓，輕微紡錘形，無核異形性可與血 管肉瘤鑒別。 本例患者成年后發病，病程 16 年，皮損不斷進展，臨床上少見。患者皮損沿著Blaschko’ s 線走行，呈節段 性分布，且伴有色素沉著，與 Ma 等[6]于 2010 年報告的 患者類似，本病單純依靠臨床表現極易誤診。本例組織 病理和免疫病理檢查均符合 TA，診斷明確。關于本病 的臨床特點與分類，尚需積累更多的病例進一步探討。 TA 目前尚無確切的治療方法，有報道局部注射 糖皮質激素或干擾素治療成功，也有報道可應用冷 凍、放射及脈沖染料激光等物理治療，手術治療對面 積較小的病例效果不錯，是應用最多的方法，但血管 瘤術后復發率高。本例患者皮損面積較大，發病非外 露部位，患者暫拒絕治療，門診隨訪觀察中。
參考文獻略。