1 臨床資料
患者女， 25 歲，口周皺紋 3 年余，加重伴頸部皺 紋1 年半。3 年前無原因患者兩側口角出現細皺 紋，無任何其他自覺癥狀。于同年 8 月左右在口角 兩側細皺紋處打玻尿酸1 次，注射后亦無不適感。2 年前發現頸部皮膚出現細紋，未予診治。1 年前懷 孕后口周和頸部皺紋加重，皮膚明顯松弛，外貌變 老，遂來本院就診。發病以來，患者飲食可，無咳嗽、 胸悶、氣促等癥。患者既往有6 年蕁麻疹">慢性蕁麻疹病史， 剖腹產后2 個月，哺乳期; 患者為獨女; 父母非近親 婚配，身體健康; 無家族遺傳病史。體檢: 一般情況 好，系統檢查無異常發現。皮膚科情況: 面容蒼老， 鼻外形正常，無眼瞼外翻，口周、頸部、耳部皮膚皺紋 明顯，松弛部位皮膚無彈性，無微黃或黃色結節，用 手捏皺松開后復原緩慢，腋窩、軀干、雙上肢皮膚稍 有松弛( 圖 1) ，腹股溝及下肢皮膚大致正常。實驗 室檢查:甲狀腺功能、性激素、腎功、血常規、心電圖、 雙腎上腺超聲檢查正常; TPPA、 TＲUST 均陰性;胸片 示:兩肺紋理增多、增粗，左膈頂胸膜粘連。頸部皮損組織病理示:表皮大致正常，真皮淺層毛細血管周 圍稀疏淋巴細胞浸潤;彈力纖維染色:真皮全層彈力 纖維基本消失，局部見少數斷裂的彈力纖維碎片 ( 圖2) 。
圖 1a ～1c 發病后面頸部皮膚表現及發病前容貌對比
圖 2 頸部皮損組織病理像
2 討論
獲得性皮膚松弛癥為一種病因不明的罕見疾 病。臨床上一般將皮膚松弛癥分為遺傳性和獲得性 二種［1］。與遺傳有關的皮膚松弛癥在出生時或嬰 兒期即出現皮膚松弛現象。獲得性皮膚松弛癥則可 起病于任何年齡，發病前可有藥物攝入、實體腫瘤、 血液系統腫瘤或某些其他炎癥性皮膚病史如濕疹、 蕁麻疹和 Sweet 綜合征等。其特征性改變為發病年 齡晚，一般在青年或成年之后發病，鼻外形正常，一 般不伴有毛發稀少、牙齒疏松、嬰兒型外生殖器等發 育上的缺陷及鉤狀鼻、上唇特長等表現，亦無家族發 病史［2］。皮膚松弛常開始于疏松褶皺部位，面部受 累時下頜、口唇和眼瞼也可受累，表現為外貌蒼老， 皮膚松弛、下垂。內臟受累可出現肺氣腫、胃腸道、 泌尿道憩室、腹股溝疝、直腸、胃、尿道和陰道脫垂、主動脈伸展擴張、周圍動脈排列紊亂與扭曲，嚴重者 可有肺炎、呼吸功能衰竭或肺源性心臟病［23］ 。本病 發病機制目前還不清楚，有多種不同的假說，包括來 自中性粒細胞和巨噬細胞的彈力蛋白酶過度活化、 免疫介導的機制或彈力性蛋白酶抑制劑的功能障 礙。這些可以影響彈力纖維導致皮膚彈性的丟失。 彈力纖維的變化取決于疾病的不同階段和嚴重程 度。Gkogkolou 等［4］研究發現，獲得性皮膚松弛癥患 者皮損成纖維細胞高爾基體形態發生了異常改變， 與正常對照相比較，細胞內 fibulin5 和 LTBP4( latenttransforming growth factor beta-binding protein4) 水平正常，而 fibulin5 分泌減少了 70%， LTBP4 分 泌幾乎完全受到抑制，進而推測，由于高爾基體功能 障礙抑制了 LTBP4 分泌，引起 fibulin5 在細胞內滯 留，從而導致受損的彈性纖維再生受到影響。 彈力纖維的減少可見于真皮全層，或者僅局限 于真皮的某一部分。通常殘留短而碎裂的彈力纖 維，而膠原纖維通常正常。本例患者為青年女性，有 6 年慢性蕁麻疹病史，近 3 年余來口周出現皺紋， 1 年半來口周皺紋加重、頸部亦出現皺紋，皮膚明顯松 弛，面貌變老，結合組織病理表現，符合獲得性皮膚松弛癥診斷。本病應與彈性纖維性假黃瘤相鑒別。 彈性纖維性假黃瘤皮膚松弛以頸兩側及皺折處為明 顯，面部外形一般正常，具典型特征性黃色皮疹和組 織病理可資區別［2］。 本病無特效治療。可采用外科手術切除松垂組 織，但大部分只能暫時改善。免疫抑制劑和抑制彈 性蛋白酶的藥物可嘗試作為一種治療選擇［23］ 。 ( 志謝:本文得到昆明醫學院附屬第一醫院皮膚 性病科劉彤云博士指導，特此感謝!)
參考文獻略。