1 臨床資料
患者男， 56 歲，反復全身紅斑鱗屑伴癢 15 年， 加重 1 周。患者 15 年前無明顯誘因頭部出現多處 散在分布綠豆大鱗屑性紅斑，后逐漸融合成斑塊，并 向軀干四肢發展，伴有癢感。患者曾多次外院就診 治療，予口服中藥、外用藥膏( 具體不詳) ，皮損時輕 時重，反復發作，呈冬重夏輕。2 年前患者因停藥復 發，皮損逐漸向臀部、腹部、雙肘關節、四肢遠端關節 發展，于外院就診考慮“銀屑病”，具體用藥不詳。1 周前其網購所謂“祖傳秘方”藥物治療后，皮損面積 較前明顯擴大，附著較厚褐色痂屑，呈“蠣殼狀”。 患者出現鼻塞流涕，無咳嗽咳痰，無畏寒發熱，自覺 皮損較前加重，遂來本院就診。發病以來患者無四 肢關節疼痛、無惡心嘔吐、無腹痛腹脹等，既往患有高血壓病 3 年，服用苯磺酸氨氯地平片 5mg/次， 1 次/d，目前血壓控制可。其同父異母姐姐患有銀屑 病;否認結核、乙肝等傳染病病史，否認不潔性交史; 患者已婚，配偶體健，育 1 子，未有類似病史。體檢: 一般情況好，神清，淺表淋巴結未觸及，咽部充血，心 肺腹未見異常，四肢關節無紅腫壓痛。皮膚科情況: 雙上肢伸側、雙下肢、下腹部及臀部可見多發浸潤性 肥厚性紅色斑塊，表面附著褐色鱗屑及厚痂，重疊堆 積，如蠣殼樣，頭皮枕部可見鱗屑性斑丘疹，雙手多 個指甲變形、增厚，色灰黃，甲周紅腫( 圖 1) 。實驗 室檢查:血常規、大便常規、尿常規、紅細胞沉降率無 明顯異常，肝腎功能、血糖、血脂、電解質未見異常， 乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒血清學檢測陰性，腫瘤標記 物示鐵蛋白 340. 6ng/mL( 7. 0～323. 0ng/mL) ，余指標正常。B 超示:脂肪肝，肝多發囊腫，膽囊炎，左腎 結石伴積水，左側輸尿管上段結石伴擴張，前列腺增 生伴結石。肺部 CT: 右肺小結節灶，性質待定。皮 損組織病理示:角化過度伴角化不全，可見嗜中性粒 細胞聚集形成 Munro 微膿瘍，棘層明顯增厚，表皮突 延長，呈棒槌狀。真皮乳頭上頂，淺層小血管擴張充 血，血管周圍單一核炎細胞浸潤( 圖 2) 。診斷:蠣殼 狀銀屑病。治療:給予復方甘草酸苷注射液 120mg/ 次，靜滴， 1 次/d，阿維 A 片 20mg/次，口服， 1 次/d， 鹽酸西替利嗪片10mg/次，口服， 1 次/d， 10%尿素軟 膏、卡泊三醇軟膏及鹵米松三氯生乳膏序貫外用， 2 次/d。1 周后痂皮逐漸軟化，部分脫落， 2 周后痂 皮基本脫落，紅褐色斑塊較前消退( 圖 3) 。予以帶 藥出院，目前仍在隨訪中。
圖 1 全身多處大小不等紅斑塊、丘疹，表面附著厚痂如蠣殼狀;圖 2 組織病理 ( HE×200)
圖 3 痂皮基本脫落，紅褐色斑塊較前消退
2 討論
銀屑病根據其臨床特征一般分為尋常性、膿皰 型、關節病型和紅皮病型等四型［1］。尋常性銀屑病中 慢性斑塊型是最為常見的，還包括一些少見的亞型如 環狀型、苔蘚樣變型以及角化過度型。其中角化過度 型銀屑病又可進一步分為 ostraceous 型、 rupioid 型和 elephantine 型［2-3］。蠣殼狀銀屑病包括 ostraceous 型和rupioid 型［2］，其特征是皮損有滲出糜爛，干燥后形 成污褐色鱗屑痂，重疊堆積，如蠣殼樣。1948 年波蘭 皮膚病學者首先對蠣殼狀銀屑病做出了更為精準的 描述以及對兩種亞型的區分，并稱該類型為滲出性銀 屑病［2］。他指出ostraceous 型的特點是皮損有牢牢附 著的厚鱗屑，顏色多變，表面像牡蠣殼，而 rupioid 型 的區別在于其皮損是由同心圓形、層狀鱗屑形成的圓 錐形斑塊［3］。由于皮損有糜爛、滲出，干燥后形成污 褐色鱗屑厚痂，并可涉及手掌、腳底、手指以及指甲。 另一個角化過度型即 elephantine 型的皮損為巨大、 厚 實且長期存在的平坦斑塊，通常分布于背部、上肢和 臀部。蠣殼狀銀屑病屬于一種較嚴重的銀屑病類型， 關節炎表現也常見。 本例病情特征如下: ①中年男性; ②既往有銀屑 病病史，病情反復，冬重夏輕，外用“祖傳秘方”藥物后 病情加重，近期有感冒;③臨床表現為浸潤性斑塊， 表 面附著褐色鱗屑厚痂，重疊堆積，狀如蠣殼; ④實驗室 檢查未見異常，組織病理為典型銀屑病表現; ⑤有銀 屑病家族史。根據上述病史、臨床表現及組織病理學 檢查可確診蠣殼狀銀屑病。 本病應注意與下列疾病進行鑒別: ①二期梅毒疹:皮疹表現類似，但患者有不潔性交史，皮疹無癢 痛，梅毒血清學檢測 ＲPＲ、 TPPA 陽性，抗梅毒治療 有效。②蕈樣肉芽腫: 是一種低度惡性的皮膚 T 細 胞淋巴瘤，可表現為鱗屑性暗紅色斑塊，表面有污褐 色痂屑［4］。組織病理示表皮及真皮可見彌漫性腦回 狀異型淋巴細胞浸潤，受累組織呈 T 淋巴細胞表型。 ③Ｒeiter's 病:又稱尿道-眼-滑膜綜合征，常繼發于尿 道感染和腹瀉之后，臨床上可見酷似蠣殼狀銀屑病 樣皮損，患者往往有非化膿性關節炎、尿道炎、結膜 炎和環狀龜頭炎［5］。 蠣殼狀銀屑病屬于尋常性銀屑病中的少見類 型，其出現可能與不規范治療、感染等有關。該患者 發病前有自行網購藥物治療，不規范治療可能為此 次加重的誘因，另外患者發病前 1 周有上呼吸道感 染病史，可能為其另一誘因。本例患者經阿維 A、復 方甘草酸苷、抗過敏以及外用藥物治療后癥狀好轉， 需要注意外用藥物的實際使用情況和改善依從性的 方法。相關文獻報道角化過度型銀屑病對局部治療 存在一定的抵抗性，可能是由于病變處覆蓋著較厚 的痂殼所致［6］。而ostraceous 型銀屑病在免疫抑制和生物免疫藥物治療下可消退［6］，如果這類患者對 外用藥物治療效果不佳還可考慮加用免疫抑制劑或 生物制劑。本例患者隨訪 1 個月余未見復發，目前 仍在隨訪中。
參考文獻略。