患者男，54歲。3年前無明顯誘因出現雙眼腫脹，反復發作，右眼較重。2周前無明顯誘因出現右頜面部麻木，偶伴頭痛。于當地醫院行CT檢查，診斷結果：右側前顱窩底惡性占位病變，累及右側蝶竇、右側顳肌及前顱窩多發骨質破壞。門診以“右蝶竇前顱底腫物并周圍骨質破壞”收入院。患病以來，患者神志清，易疲勞，食欲正常，睡眠正常，大小便正常，體重無減輕。
MRI表現：蝶竇、斜坡、右側額顳部顱板下可見團塊狀長T1、混雜T2信號（圖1、2），脂肪抑制序列見混雜高信號，DWI高b值可見擴散受限高信號，邊緣清晰（圖3）。右側額顳葉局部腦實質明顯受壓。右側顳骨區可見斑片狀、團塊狀長T1、長T2信號，向下方達顴骨上端內緣，累及右側顳肌；右側海綿竇受包繞，病變向前方篩竇內突入。增強掃描，蝶竇、斜坡、右側額顳部顱板下、右側顳骨、右側顴骨內可見團塊狀異常強化信號。右側顳部硬膜可見增厚強化（圖4、5）。MRI診斷意見：蝶竇、斜坡、右側額顳部顱板下、右側顳骨及右側顳肌走行區較大占位性病變，考慮惡性病變可能性大，右側額顳部硬膜增厚強化，受累不除外，建議臨床及病理協診。
圖1、2蝶竇、斜坡、右側額顳部顱板下可見團塊狀長T1混雜長T2信號；右側額顳骨區可見斑片狀、團塊狀長T1、長T2信號，累及右側顳肌；圖3DWI可見擴散受限高信號，邊緣清晰；圖4、5增強掃描可見蝶竇、斜坡、右側額顳部顱板下團塊狀異常強化；右側額顳部硬膜可見增厚強化
手術及病理所見：開放蝶竇后見一隆起白色組織，質脆，表面尚光滑，有波動感，觸之易出血，鉗取少量組織送病理。肉眼所見：灰白、灰紅組織一堆，大小共1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm。病理診斷：非典型腦膜瘤，WHOⅡ級（圖6）。免疫組織化學：CK（－），EMA（+），PR（+），GFAP（－），S-100（－），CD34（－），Ki-67（5%+），Vimentin（+）。
圖6 病理診斷為非典型腦膜瘤，WHOⅡ級（HE×200）
討論
腦膜瘤來源于軟腦膜、硬腦膜及蛛網膜，約占顱內腫瘤的15%～30%，僅次于膠質瘤，居顱內腫瘤的第2位。可發生于顱內任何部位，幕上較幕下多見，好發部位有大腦凸面、矢狀竇旁、大腦鐮旁和顱底等，罕見于顱外，如眶內、鼻竇內或顱骨內。起源于硬膜外的腦膜瘤稱為顱外腦膜瘤或異位腦膜瘤，約占全部腦膜瘤的1%～2%。而起源于顱內正常腦膜覆蓋部位并沿鄰近間隙、解剖腔（孔）向鄰近部位蔓延的腦膜瘤，臨床上稱為顱內外溝通性腦膜瘤。由于該腫瘤較為罕見，且臨床癥狀和體征無特異性，故極易誤診。
該患者右側額顳部顱板下及右側蝶竇內都證實為腦膜瘤，結合影像表現，考慮為右側額顳部向蝶竇內蔓延的溝通性腦膜瘤。顱內外溝通性腦膜瘤因其發病率低，目前尚無大宗病例報道。溝通性腦膜瘤引起的臨床癥狀主要與腫瘤的起源、部位、大小和累及的范圍有關。因腫瘤可對周圍結構的功能產生影響，癥狀往往表現出多樣性。該患者表現為雙眼腫脹，右側頜面部麻木，臨床表現不典型，影像學表現也與典型的腦膜瘤不同，極易誤診為鞍區及鞍旁其他腫瘤，應與垂體瘤、鞍區生殖細胞瘤、顱咽管瘤、鞍旁海綿狀血管瘤相鑒別。