1.病歷摘要
女，73歲；因“左眼視物模糊伴上瞼下垂1個月，右眼上瞼下垂3d”于2016年9月入院。查體：左眼視力下降，左眼視力0.05，右眼0.1；雙側眼上瞼下垂，兩眼上瞼不能抬起，眼球運動部分受限。眼底檢查見左眼視盤水腫，邊界欠清；未見其他明顯異常體征。血生化、血常規等檢查未見明顯異常。
CT檢查示鞍區及鞍旁軟組織占位，鞍底骨質破壞并向蝶竇內及斜坡方向生長。MRI檢查示：病灶T1WI呈均勻等或稍低信號，增強后均勻、明顯強化，向斜坡方向生長。行經鼻蝶入路活檢術，術中見鞍底局部骨質破壞，腫瘤已突破鞍底硬腦膜向蝶竇內生長，腫瘤組織呈灰白色，血供豐富，并侵犯海綿竇，部分切除以上病變組織后，重建鞍底。腫瘤部分切除，術后病人恢復順利，左眼視物模糊癥狀部分改善，上瞼下垂癥狀無變化。組織學及免疫組織化學檢查示：淋巴細胞彌漫分布，大小基本一致，部分核偏位；腫瘤細胞LCA、CD20、CD79α、CD10、CD5、BCL-2、VINMENTIN陽性，CD10部分陽性，CD3、BCL-6、MUM-1、CK、GFAP、CD30、CD117、AFP、EMA陰性，Ki-67約90%；病理診斷為彌漫性大B細胞淋巴瘤。術后病人放棄放、化療，失隨訪。
2.討論
鞍區病變鑒別診斷包括：垂體腺瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、神經膠質瘤、轉移瘤、生殖細胞瘤、血管病變、肉芽腫、感染性和反應性炎癥過程等。鞍區淋巴瘤非常罕見，作為原發性中樞神經系統疾病約占所有顱內腫瘤的3%。其診斷比較困難，容易誤診，這越來越引起臨床醫生的關注。彌漫性大B細胞淋巴瘤在淋巴系統惡性腫瘤中最常見，也是非霍奇金淋巴瘤中最常見的類型，占所有淋巴瘤的30%；最常發生在中老年病人，男性患病風險略高于女性。
病人常表現為頸部、腹股溝區或腹部有無痛性包塊，伴隨全身性癥狀，如發熱、體重減輕、盜汗和疲勞等，2%~5%的病例會出現中樞神經系統受累癥狀。原發性垂體淋巴瘤的具體發病機制仍然存在爭論，可能來源于腫瘤正常淋巴細胞轉化進入中樞神經系統的炎癥過程，或正常淋巴組織在中樞神經系統中的轉化。在原發性中樞神經系統淋巴瘤的文獻中，已經報道幾個危險因素包括獲得性免疫缺陷綜合征、垂體腺瘤和淋巴細胞性垂體炎，部分與妊娠期和產后相關。
鞍內和鞍旁病變通常導致垂體功能低下和視覺障礙，海綿竇受累可能導致腦神經麻痹，進一步進展到海綿竇和眶尖會導致眼球突出和球后疼痛。在原發性垂體淋巴瘤病人中，69.7%病人會出現垂體前葉功能低下，36%出現尿崩癥。中樞神經系統淋巴瘤的影像學表現缺乏特異性，MRI表現為T1WI低信號，T2WI等或高信號，信號均勻或不均勻的類圓形或不規則形病灶，瘤周水腫及占位效應多較輕，增強掃描后明顯均一強化，僅根據影像學表現易誤診為垂體瘤或腦膜瘤。
鞍區淋巴瘤病人有占位效應時，會出現以上癥狀及內分泌改變，但臨床表現較垂體瘤沒有特異性，這給臨床診斷帶來挑戰。鞍區淋巴瘤根據病史、體檢和影像學特征無法診斷，確診通常依賴于病理結果。鞍區淋巴瘤被認為與中樞神經系統淋巴瘤相似，治療措施也應相似，這是最近的研究熱點。
如果不處理，中樞神經系統淋巴瘤病人生存期較短。在激素功能障礙和對一線藥物治療缺乏反應的情況下，外科活組織檢查可幫助確診，指導進一步輔助治療，還能解除局部壓迫、緩解癥狀，再輔以放、化療及免疫調節治療，甚至部分病人可以治愈。WELLER等闡述次全切除或全切除腫瘤，尤其是安全切除孤立性病變，相比活檢術能使病人獲得更長的總生存期和無進展生存期。
鞍區淋巴瘤放射治療所針對的目標區域可能是不同的，尤其是腰椎穿刺陰性病人，鞍區立體定向放射治療可能是首選，且可限制全腦化療的副作用；甲氨喋呤治療引入后病人存活期已大大提高，中位總生存期在22~55個月，這導致中樞神經系統淋巴瘤的治療由全腦化療作為主要方式，向結合鞘內甲氨喋呤化療的方式轉化。但難治性和復發病例的預后是很差的。
鞍區作為一個孤立實體，其涉及的解剖區域包括垂體前葉、后葉、海綿竇和腦神經。這些結構的胚胎起源與腦實質不同，來自于血-腦屏障之外。因此，本組認為鞍區淋巴瘤應該是與中樞神經系統淋巴瘤是不一樣的實體，治療措施也應該不同，這需要特定群體的研究來幫助明確該類病人的預后，并且構建此類病人的標準化治療流程。
總之，非典型鞍區病變應考慮淋巴瘤的可能，活檢術聯合應用立體定向放射治療、化療對淋巴瘤是有效的，免疫治療的發展可能給淋巴瘤治療帶來新的希望。