1、血管性假血友病
又稱vonWillebrand氏病，為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳，男女均可患病。
家系調查也有助于區別；出血時間延長、阿司匹林耐量試驗陽性，血小板粘附率降低，對瑞斯托霉素血小板無聚集反應，血漿中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血漿中VW因子缺乏或減少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他實驗室檢查均正常。
2、獲得性第Ⅷ因子減少
常見于甲亢、彌散性血管內凝血等疾病，以往無出血史，無家族史，兩性均可發病；臨床伴有原發性疾病癥狀和體征，凝血因子的減少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不難與血友病A鑒別。
3、凝血酶復合體減低癥
出血癥狀及凝血時間與血友病A相似，但患者凝血酶原時間延長，維生素K治療有效。