(platelet-typeVonWillebranddisease) 又稱血小板型VWD或假性VWD。也是先天性常染色體顯性遺傳之一。由于血小板與血漿內的VW因子親和力增強,從而使血漿內的VW因子缺乏,因而引起類似血管性假血友病的表現,故需要和血管性假血友病(VWD)相鑒別。后者為血漿中的VW因子先天缺乏或分子結構不正常,是一種常見的遺傳性出血性疾病,但病理機轉和血小板功能異常無關。
病兒自幼出血伴有血小板數量略減少但體積巨大,血小板膜GPIb質或量均異常。臨床上又具有VWD的一般特點如出血時間延長、血小板粘附性減低,血漿中Ⅷ因子相關抗原(ⅧR:Ag)、凝血活性(Ⅷ:C)及VW因子(ⅧR:WF)減低或缺乏。治療除同VWD的一般防治外可使用DDAVP(去氨基D精氨酸血管加壓素)。輸入正常人血小板效果較好。