正常值
207.78～242.34μmol/L。
臨床意義
增高見于高纈氨酸血癥。高纈氨酸血癥是由于患者缺乏纈氨酸轉氨酶，纈氨酸在體內轉化發生障礙，使血液和尿液的纈氨酸濃度特異的增高，本病為常染色體隱性遺傳。
患兒出生后不久有劇烈嘔吐，發展到重危的酮癥酸中毒，出現嗜睡及昏迷，特征為在發作時吐出或從機體散發出像汗腳樣的強烈的惡臭。以上癥狀在出生后1～2周最強烈，以后逐漸地變為間歇性，在感染或攝取高蛋白時容易發作。患者的白細胞出現纈氨酸氨基轉移作用發生障礙，引起發育遲緩、智力障礙。
結果偏高可能疾病：
發育遲緩 、 智能障礙。