vWD可以是vWF量的減少,也可以是質的異常,其臨床表現及實驗室檢查結果很不相同。國際血栓與止血學會vWF委員會根據vWD的發病機制與表型提出的分型方法并被我國第六次血栓與止血會議采用,其中1型與3型為量的減少,2型為質的異常。
表vWD的分型
類型和特點
1型:vWF量的部分缺失
2型:vWF質的異常
2A型:缺乏高-中分子量vWF多聚體,導致血小板依賴性的功能減弱
2B型:對血小板膜GPⅠb親和性增加,使高分子量vWF多聚體缺乏
2M型:vWF依賴性血小板黏附能力降低,vWF多聚體分析正常
2N型:vWF對因子Ⅷ親和力明顯降低
3型:vWF量的完全缺失