病因
此綜合征由Verner和Morrison于1958年首先描述，因此還被命名為Verner-Morrison綜合征。血管活性腸肽（VIP）在1970年時首次從牛的小腸中被分離提純，隨后的研究證明VIP具有松弛小腸平滑肌、刺激小腸分泌和抑制胃酸分泌等多種生理功能；于是Barbezat和Grossman在1971年提出WDHA綜合征的病因就是VIP；1973年Bloom證實了WDHA綜合征病人的血漿和腫瘤組織中VIP水平升高。由于本病有霍亂樣嚴重水瀉，故又稱為胰性霍亂或胰源性霍亂。本病在臨床上罕見，即使在功能性內分泌腫瘤中也然。迄今資料已有200余例，中國僅報道7例。發病年齡在10歲以下者占11％，其余均為中年病人；其中腫瘤位于胰腺的病人的平均年齡為40歲。少數病人（4％）可伴有多發性內分泌腫瘤Ⅰ型，個別病人有家族遺傳性。
血管活性腸肽瘤絕大多數為單個、孤立性的腫瘤，瘤體大小差異較大，直徑為1.5～10cm不等。腫瘤位于胰腺者占84%，其余為神經節細胞瘤、神經母細胞瘤和神經節母細胞瘤等；這些腫瘤沿自主神經干分布，也有位于腎上腺者，它們都具有VIPoma的特點，并能分泌VIP。
位于胰腺的血管活性腸肽瘤中，80%系單發腫瘤，20%為多中心性腫瘤。75%分布在胰體、尾部，25%分布在胰頭。有50%的胰源性VIPoma為惡性腫瘤，其中半數病人在作出診斷時已轉移至肝臟或周圍淋巴結中，也有的可轉移至肺、胃或縱隔。大多數神經源性VIPoma為良性，惡性者僅占10%。胰島細胞增生也是VIPoma綜合征的原因之一，此時并無腫瘤存在。
癥狀
分泌性腹瀉是本病最明顯的癥狀，水瀉量大且持續時間長，尤其在禁食72小時以后腹瀉仍無緩解者，有診斷價值；其他包括體重下降、腹部痙攣、皮膚潮紅等。結合實驗室檢查、血清血管活性腸肽（VIP）測定、B超、CT、選擇性胰動脈造影和經皮肝穿刺門靜脈系置管取血法（PT-PC)等定位檢查不難做出診斷。在本病的定位診斷過程中，對兒童病人應注意有無神經節細胞瘤；同時對腎上腺也應特別警惕，防止漏診。
1.腹瀉
本病最突出的癥狀就是大量的分泌性腹瀉，有70%的病人每天的腹瀉量在3L以上，糞便稀薄如水樣，外觀如茶色。腹瀉常呈突發性、暴發性發作，但在重癥病人可呈持續性腹瀉。VIPoma病人在禁食48～72小時后，腹瀉仍然持續發生，故禁食72小時可供與其他原因引起的腹瀉進行鑒別。
2.水、電解質和酸堿平衡紊亂
由于長期持續的嚴重腹瀉，可伴有大量電解質的丟失，病人不同程度地存在脫水、循環血容量下降、豬八戒鉀、低氯血癥、代謝性酸中毒等水、電解質和酸堿平衡的紊亂；嚴重病人甚至可進一步導致心律紊亂、低鉀性腎病或腎功能衰竭等并發癥，乃至死亡。
3.低胃酸或無胃酸
有3/4的病人胃液酸度降低，甚至無胃酸。其發生機理是，血管活性腸肽能抑制五肽胃泌素刺激的胃酸分泌，從而使胃酸降低，其中部分病人可導致無胃酸。對病人行胃粘膜活檢，發現壁細胞數量正常，進一步表明胃酸減少與壁細胞本身的變化無關。
4.低磷血癥和高鈣血鈣
有約60%的病人會出現低磷血癥，50%的病人有高鈣血癥。出現鈣、磷代謝障礙的機理尚未完全闡明，由于在腫瘤切除后高血鈣、低血磷都可恢復正常，推測與胰島腫瘤本身分泌甲狀旁腺樣激素增多有關。
5.葡萄糖耐量降低和高血糖癥
約50%的病人有葡萄糖耐量減低，而出現血糖增高者則略少些，約為18%。其原因為血管活性腸肽的分子結構與胰高血糖素很相似，因此可能發生胰高血糖素樣效應；亦可能為低血鉀對胰島功能影響的結果。在切除腫瘤之后葡萄糖耐量也可恢復正常。
6.其他
約62%的VIPome病人可有腹部痙攣；20%的病人會出現陣發性皮膚潮紅，常發生在顏面部或胸部；Bloom報道4%的病人發生腎結石，其機理仍不清楚。
本病從癥狀開始出現到確診的時間平均需要3年（2個月至4年），也有報道長達15年才最后確診的。雖然在作出診斷時，惡性VIPoma常常已發生轉移，但因此致死者并不多見；死亡病人往往是由于嚴重腹瀉引起水、電解質紊亂，最后導致心律失常或腎功能衰竭。