流行病學
局灶型,年輕人多見,發病的中位數年齡為20歲 多中心型,中年以上多見,中位年齡為57歲。19世紀20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式報道一種局限于縱隔的腫瘤樣腫塊,組織學顯示淋巴濾泡及毛細血管明顯增生的疾病,稱為血管濾泡性淋巴樣增生。1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形態學亞型,以漿細胞增生為特征,常伴全身癥狀。由于血管濾泡性淋巴結樣增生癥淋巴結腫大常十分明顯,有時直徑達10cm以上,故又名巨大淋巴結增生。
病因:
CD的病因未明。漿細胞型則認為可能和感染及炎癥有關,有作者提出免疫調節異常是CD的始發因素,臨床上25%的中心型病例證實伴HHV-8感染,還認為至少部分CD處于B細胞惡性增生的危險中,少數多中心型可轉化為惡性淋巴瘤,然多數病例追隨結果并未轉化為惡性腫瘤。