各種情況的血膽癥與膽管和血管之間的特殊的解剖學關系有密切聯系。
肝外血膽癥
(1)黏膜下血管叢出血:肝外膽管的血液供給來自十二指腸后動脈、十二指腸上動脈、肝固有動脈、膽囊動脈,圍繞著膽總管,形成膽管周圍血管叢;從外層的血管叢穿入膽管壁,在黏膜下形成血管叢,因而在急性膽管炎時,黏膜下血管叢充血、擴張,黏膜表面形成潰瘍,特別是有結石阻塞處或狹窄的上方,容易發生自發性出血,或在膽道手術探查、膽道機械取石等情況下出血,但此種出血量較少,稍施壓迫便可停止。
(2)動脈分支出血:膽總管的血管走向是呈軸向的,主要的血流從下向上,約占62%,在膽總管壁的3點鐘和9點鐘的位置處,有2支較粗的動脈,稱為3點鐘動脈和9點鐘動脈;另外,約有1/3的人有一門靜脈后動脈,起源于腹腔動脈或腸系膜上動脈,緊貼膽總管的后壁,上行匯入肝右動脈,有的入其門靜脈后動脈的管徑較粗。在急性梗阻性化膿性膽管炎時,特別是疾病的后期,膽管黏膜上的潰瘍發展至穿透膽管壁,此時因炎癥而擴張的動脈,可被腐蝕而破潰,發生血膽癥。動脈血管與膽總管之間的溝通,可能以血管膽管瘺或是首先形成一假性動脈瘤然后再破潰入膽總管。膽總管探查時,可發現膽總管后壁或后-側壁的穿透性潰瘍,并有出血或血凝塊。來自肝總管部位的肝外膽管出血,部位多是肝右動脈橫過肝總管的后壁處。正常情況下,肝右動脈一般是緊貼著肝總管的后壁,并向膽管施以一定的壓迫,當該部有急性炎癥充血和膽管擴張時則更為明顯。膽管黏膜上的穿透性潰瘍可以直接侵蝕膽管后的一段肝右動脈而致潰破出血,此時多以肝右動脈膽瘺的形式出血。
(3)國內較少見的肝動脈瘤破裂至膽管引起的出血,則由于動脈瘤直接壓迫膽管所致,此時動脈壁多呈明顯的粥樣化改變。也有報道早期膽囊癌并發出血者。肝外的門靜脈膽管瘺引起的出血則比較少見。
肝內膽管出血
在肝內,膽管、肝動脈、門靜脈分支均包裹在匯管區Glisson鞘內,各管道間的關系密切,并且肝內膽管的分支稠密,所以來源于肝內膽管出血的機會遠遠高于肝外膽道的出血。血膽癥亦可繼發于肝臟的外傷、肝臟腫瘤的破潰,出血可能是多處的或大面積的。肝內膽管出血主要有3種病理類型:
(1)肝膽管潰瘍型:膽管潰瘍破潰到鄰近的肝動脈支,多見于化膿性膽管炎、肝內膽管結石等情況下,此時,動脈的破潰多為側壁破口,動脈的血流仍保持暢通,破口處可向膽管內形成一假性動脈瘤,再由動脈瘤壁破裂,造成間歇性出血;亦可以動脈破口與膽管間形成肝動脈膽管瘺,通過肝動脈注入造影劑時,可直接顯示肝內、外膽管。
(2)肝膿腫型:肝膿腫潰破到肝內膽管、門靜脈、肝動脈,此種情況發生在化膿性膽管炎的晚期,局部的肝組織壞死,結構破壞,當有大面積的壞死時,出血量可較大。
(3)多發小膽管出血型:肝內彌漫性小膽管炎、膽管周圍炎、多發性小膿腫時主要病變在匯管區,有時在鏡下才能看到,區域間小葉膽管與小葉間靜脈相溝通發生多個小膽管血管瘺,多處的小膽管出血匯集成膽道大出血。
外傷性的肝內膽管出血
可伴發于肝臟的中央型裂傷、肝內血腫,出血多繼發于血腫的感染和壓迫、壞死,所以常常不是發生于外傷的當時,而是在數周甚至是數月之后,此種情況更易出現在兒童病人。兒童胸腹部受傷的機會多,但常敘述不清。醫源性的出血見于PTC、PTCD、肝穿刺活檢等,是由于肝內膽管與肝動脈、門靜脈關系密切,檢查時直接穿通膽管與肝動脈之故,尤其是反復多次穿刺,這種情況相當常見,不過大多數病人的出血會自行停止。門靜脈的壓力較低,雖然穿刺時穿破門靜脈的機會更多,但破口可自行封閉,故來源于門靜脈的出血較少。在有膽道梗阻、感染的情況下,肝動脈的血流增加,動脈性的膽管周圍血管叢增生、擴張,匯管區內的肝動脈支增多,管徑增粗,這些亦是穿刺置管時容易發生血膽癥的原因。
手術后血膽癥
手術后血膽癥同樣可以分為肝外膽管出血和肝內膽管出血,二者的情況和手術前的血膽癥基本相同,不過增加了手術中器械創傷的因素,探查、顯露或進行肝內膽管取石時均可因損傷膽管的黏膜而造成出血,有的在行開腹膽囊切除或腹腔鏡膽囊切除后發生。有的病人在術后24h出現膽道出血,有的則在數天或逆行性膽道造影之后出現。病人多帶有T形引流管,故有助于早期發現和判斷術后的上消化道出血是來源于胃、十二指腸(如應激性潰瘍),還是來源于膽道。手術后的肝外膽管出血,可能與手術中膽管壁上的血管創傷或止血不徹底有關,在肝門部進行肝膽或鄰近器官手術時游離、結扎或縫合時無意中損傷肝動脈可形成假性動脈瘤,后者腐蝕穿入膽管就形成膽管動脈瘺。肝右動脈如在膽總管前,切開膽總管時也可誤傷。常見的部位是膽總管的3點鐘或9點鐘動脈以及門靜脈后動脈。久置于膽總管內的T管,亦可能壓迫管壁致潰瘍形成及出血。膽腸吻合術后的血膽癥,有時來勢迅猛并且沒有典型的血膽癥的臨床癥狀。膽管狹窄、膽管癌手術置管引流后可發生膽道大量出血,原因是強力擴張時部分撕裂病變處緊鄰的肝動脈。