補體系統的組成和理化性質

   一、補體分子的組分和命名

　　進入60年代后，由于蛋白質化學和免疫化學技術的進步，自血液中分離、純化補體成分成功，現已證明補體是單一成分的論點是不正確的，它是由三組球蛋白大分子組成。即第一組分是由9種補體成分組成，分別命名為C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三個亞單位組成，命名為Clq、Clr、Cls，因此第一組分是由11種球蛋白大分子組成。在70年代又發現一些新的血清因子參予補體活化，但它們不是經過抗原抗體復合物的活化途徑。而是通過旁路活化途徑。這此些因子包括B因子、D因P因子，它們構成補體的第二組分。其后又發現多種參矛控制補體活化的抑制因子或滅活因子，如CI抑制物、I因子、H因子、C4結合蛋白、過敏毒素滅活因子等。這些因子可控制補體分子的活化，對維持補體在體內的平衡起調節作用，它們構成了補體的第三組分。

　　由于補體活化另一途徑的深入研究，對補體系統的生物學意義有了新的識別，從而打破了對補體的傳統觀點，建立了新的概念。即補體系統是由將近20多種血清蛋白組成的多分子系統，具有酶的活性和自我調節作用。它至少有二種不同的活化途徑，其生物學意義不僅是抗體分子的輔助或增強因子，也具有獨立的生物學作用，對機體的防御功能、免疫系統功能的調節以及免疫病理過程都發揮重要作用。

　　1968年世界衛生組織（WHO)的補體命名委員會對補體進行了統一命名。分別以C1……C9命名,1981年對新發現的一些成分和因子也進行了統一命名。每一補體的肽鏈結構用希臘字母表示,如C3a和β鏈等。每一分子的酶解斷片可用小寫英文字母表示如C3a和C3b等酶解斷片，具有酶活性分子可在其上畫橫線表示之，如C1為無酶活性分子，而C1為有酶活性分子。對具有酶活性的復合物則應用其斷片表示，如C3轉化酶可用C4b,2a表示。

   表3-1 WHO對部分補體成分的命名（1981)

   補體分子是分別由肝細胞、巨噬細胞以及腸粘膜上皮細胞等多種細胞產生的。其理化性質及其在血清中的含量差異甚大。全部補體分子的化學組成均為多糖蛋白，各補體成分的分子量變動范圍很大，其中C4結合蛋白的分子量最大，為55萬，D因子分子量最小僅為2.3萬。大多數補體成分的電泳遷移率屬β球蛋白，少數屬a球蛋白及γ球蛋白。血清中補體蛋白約占總球蛋白的10%，其中含量最高的為C3，約含1mg/ml，而D因子僅含1μg/ml，二者相差約千倍。人類某些疾病其總補含量或單一成分含量可發生變化，因而對體液中補體水平的測定，或組織內補體定位觀察，對一些疾病的診斷具有一定意義。

　　二、補體的理化性質

　　補體系統中各成分的理化性狀概括列于表3-2。由表見，補體成分大多是β球蛋白，少數幾種屬a或γ球蛋白，分子量在25～390KD之間。在血清中的含量以C3為最高，達1300μg/ml，其次為C4、S蛋白和H因子，各約為C3含量的1/3；其他成分的含量僅為C3的1/10或更低

   補體成分的產生部位如表3-3所示，其中C7的產生部位尚不清楚。

   表3-2 補體系統各成分的理化性狀

   表3-3 補體系統各成分產生部位