口外型舌下囊腫較少見，主要表現為無口內表征的頜下和/或頦下區腫物，腫物質地柔軟、邊界不清，但也可出現在其他部位，容易造成誤診誤治。本文報道1例表現為耳后區巨大腫物的口外型舌下腺囊腫。
1.病例資料
患者為女性，6歲，主因“左側耳后區反復腫脹半年”于2017年2月入北京大學口腔醫院住院治療。入院前6個月，患兒無明顯原因出現左側耳后區腫物，逐漸增大后在耳垂后下方膨出，表面皮膚破潰，遂于北京大學口腔醫院口腔頜面外科就診。檢查:口腔衛生狀況良好，乳牙列。左側耳后區可見一外生性腫物，質軟，大小約5.0cm×5.0cm×3.0cm，表面皮膚色紅、菲薄，破潰可見黃色黏稠液體溢出（圖1）。
CT檢查示左側頸部巨大囊性腫物（圖2），臨床診斷為左側鰓裂囊腫繼發感染。經局部切開引流，癥狀緩解后再次住院，于2018年11月5日全身麻醉下行“左頸部腫物+瘺管切除術”。術中做S形切口（圖3），翻起皮瓣后廣泛切除腫物，向頸部解剖追蹤瘺道至口底舌下腺附近。術后病理結果示:軟組織內囊性腔隙，未見淋巴樣組織（圖4）。
術后1個月，患兒出現左側外耳道有“蛋清樣”的可拉絲的透明黏性液體流出（圖5），考慮外耳道液體源于舌下腺，遂再次入院治療，2019年1月7日在全身麻醉下于口腔內完整摘除同側舌下腺。術后9個月隨訪，腫物未見復發，外耳道無溢液。因此，本病例最后診斷為口外型舌下腺囊腫。
2.分析與討論
舌下腺囊腫是口腔頜面部常見的唾液腺瘤樣病變，按其主要病變部位的不同，分為單純型、口外型和混合型。口外型舌下腺囊腫，又稱為潛突型舌下腺囊腫，是由于舌下腺或導管損傷等產生的外滲唾液通過下頜舌骨肌間隙進入下頜下區和/或頦下區。臨床表現為質地柔軟、邊界不清的上頸部腫物，而腫物位于耳后區的，目前尚未見文獻報道。口外型舌下腺囊腫常被當成頜下區、頸部腫物，于口腔外做切口切除“腫物”，其結局是囊腫復發、治療失敗，在口腔外遺留了手術切口瘢痕。
由于口外型舌下腺囊腫為外滲型囊腫，無完整的上皮結構，因此口腔內摘除患側舌下腺以除去囊液的來源，是治愈的關鍵，而一般不必要行口腔外的手術。在頭頸部，除了口外型舌下腺囊腫，靜脈畸形和淋巴管畸形也是呈質地柔軟、邊界不清的腫物。靜脈畸形、淋巴管畸形的首選治療方法，一般是局部藥物注射治療，而不是局部腫物切除術。
不同性質的上頸部囊性病變，其治療原則有明顯區別，故在臨床上應注意口外型舌下腺囊腫、靜脈畸形、淋巴管畸形的鑒別診斷。口外型舌下腺囊腫、靜脈畸形、淋巴管畸形的臨床表現均為頸部囊性腫物，觸之柔軟、邊界不清。通過影像學檢查和/或穿刺液觀察往往可做出明確診斷。舌下腺囊腫的內容物為富含蛋白質與碳水化合物的黏液，較黏稠，呈“蛋清樣”。部分口外型舌下腺囊腫MＲI或CT影像表現為“尾狀征”。
靜脈畸形能穿刺吸出暗紅色血性液體，CT影像上可能有“靜脈石”;而淋巴管畸形的囊腔內容物稀薄，呈澄清淡黃色水樣液體，涂片鏡檢可見淋巴細胞。當伴囊內出血時，內容物可為深色血性較稀薄液體。本病例的臨床體征雖然指向第一鰓裂囊腫，但術后仍有“蛋清樣”的可拉絲的透明黏性分泌物流出，這是舌下腺囊腫的特征性表現。手術切除舌下腺后，經9個月隨訪未見復發，表明手術是成功的，遺憾的是術中未拍照留證。
綜上所述，口外型舌下腺囊腫可位于耳后區，“蛋清樣”可拉絲的黏性分泌物是臨床診斷的最主要特征。