1.經典型克羅伊茨費爾特-雅各布病診斷標準
（1）肯定（definite）CJD診斷 ①具有典型臨床癥狀和體征（錐體束征和錐體外束征）。②具有連續觀察腦電圖出現三相波和周期性同步發放（PSD）。③腦組織活檢得到病理支持A.典型的海綿狀改變。B.淀粉樣蛋白斑沉積，PrP免疫組化（+）。C.電鏡觀察：膜狀空泡變性和羊瘙癢癥相關纖維（SAF）。
（2）可能（Probable）CJD診斷 ①進行性癡呆。②典型腦電圖三相波和PSD。③腦脊液14-3-s蛋白陽性，臨床病程<2年。④具有以下臨床癥狀4項中2項者。
A.肌陣攣抽動。B.視覺或小腦障礙。C.錐體束征/錐體外束征。D.無動性緘默。
（3）可疑（Possible）CJD診斷 與可能（Probable）CJD臨床表現相似；但無典型腦電圖所見或有不典型腦電圖改變；病程短于2年者。
2.新變異型CJD診斷標準
（1）臨床表現 ①精神異常、抑郁焦慮癥狀。②發病數周或數月出現小腦共濟失調。③記憶力喪失，晚期出現癡呆。④肌陣攣抽動、舞蹈樣癥狀和錐體外束征。⑤肢體乏力、面部和肢體感覺異常，錐體束征。⑥腦電圖無特征性改變。
（2）確診必須病理證實 ①可見豐富Kuru型淀粉樣斑圍以空泡。②海綿樣改變以基底節區為明顯。③丘腦可見膠質增生明顯。④PrP沉積見于大腦和小腦分子層。