1.50歲以上起病者，慢性病程，四肢近端、遠端均無力，并有功能障礙和肌肉萎縮，特別是股四頭肌的無力萎縮；
2.實驗室檢查顯示血清CK水平中度升高，肌電圖檢查提示肌源性及神經源性損害；
3.肌肉活檢，顯示肌纖維大小不一，萎縮肌纖維呈小圓形和小角形，可見肌纖維壞變，尤其是可見較多的肌纖維出現鑲邊空泡，還可見單核細胞浸潤非壞死肌纖維。電鏡觀察到肌膜下或肌核內有管絲狀或髓樣包涵體。
