1.中年以上婦女，皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤。
2.血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕、中度升高，堿性磷酸酶增高，膽酸濃度增加。
3.IgM升高，抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學證據，則更有助于確診。
