尚無sws的統一診斷標準.典型者根據臨床表現如面部血管瘤同時伴有癲病、偏癱或青光眼、突眼即可診斷。顏面血管瘤、癲病和青光眼被稱為SWS的三大特征。不典型者需輔以影像學檢查.如頭顱CT,MRI。一般比較認可的診斷標準為面部、脈絡膜及軟腦膜三個部位中同時存在累及兩個部位的血管瘤即可診斷,國外文獻認為顱內軟腦膜血管瘤的存在為必要條件川。如三個部位均累及稱為完全型.只累及兩個部位則稱為不完全型。對于僅出現一個部位血管瘤的病人應進一步檢查另外兩個部位,如增強MRI、眼底血管造影等。另有文獻曾對sWS進行分型:工型:腦和面血管瘤,伴或不伴青光眼(又稱經典型SW)型:僅面部血管瘤；班型:孤立性軟腦膜血管瘤。