1.中老年時期發病，緩慢進展。
2.自主神經功能障礙為主要癥狀，如發作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙等，特征性的體征為當體位從臥位到直立位時血壓下降，并缺乏反應性的心率增快。
3.部分患者出現運動功能障礙如肌張力增高、震顫、運動減少、共濟失調或腱反射改變等。
4.神經影像學檢查CT或MRI示小腦萎縮，MRI顯示殼核異常信號。
5.排除其他疾病或原因所致體位性低血壓。
