患兒女，1歲1個月。因“發現心臟雜音1個月余”入院。既往無特殊。體格檢查：胸骨右緣第二肋間可聞及Ⅳ級收縮期噴射樣雜音。經胸超聲心動圖檢查：二維超聲顯示主動脈瓣下可見一條帶狀回聲，收縮期脫入左室流出道；三維超聲清晰顯示膜狀纖維束連接于二尖瓣前葉與室間隔近心尖段室壁上；CDFI 示收縮期左室流出道呈五彩鑲嵌血流信號；頻譜多普勒示左室流出道收縮期峰值血流速度4.4 m/s，壓差78 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；左室射血分數60%。見圖1。
患兒在全麻下行左室流出道疏通術，術中見：膜狀纖維束附著在左室流出道近二尖瓣前瓣處，切除纖維束，用10 mm探條測試流出道通暢后常規完成手術。術后1周復查超聲心動圖：主動脈瓣下條帶狀組織消失；頻譜多普勒示左室流出道收縮期峰值血流速度1.6 m/s，壓差10 mm Hg（圖2）。
討論
二尖瓣副瓣（accessory mitral valve tissue，AMVT）是先天性主動脈瓣下狹窄的病因之一，發病率約1%，常合并其他心臟異常，最常合并的是室間隔缺損。部分患者可無明顯癥狀，僅表現為心臟雜音，有癥狀的患者可表現為胸痛、暈厥、心源性栓塞及感染性心內膜炎等。超聲心動圖是診斷AMVT重要的無創檢查方法，可以直觀地發現副瓣組織及其他心臟異常，并可評估左室流出道壓差，更加便于術前、術后隨訪比較。
AMVT 副瓣組織常一端附著在二尖瓣上，呈帆狀、傘狀、囊袋狀、氣球狀，樹葉狀或片狀、膜狀或花梗樣的組織，副瓣組織常在收縮期脫入左室流出道，舒張期因瓣膜的牽拉作用又回縮。AMVT需與附著在二尖瓣上的假腱索相鑒別，通常假腱索收縮期不脫入左室流出道，當腱索斷裂時可能脫入左室流出道，經食管超聲及三維超聲檢查可將二者區別開來。本例超聲表現較典型。有癥狀的患者需及時手術治療，且手術可以同時矯正合并畸形；對于無明顯左室流出道狹窄的患者，需連續超聲心動圖隨訪評估左室流出道壓差進展情況；β受體阻滯劑可用于運動時出現癥狀的患者。
來源：郭景,劉立剛,鄧又斌,劉婭妮.超聲診斷二尖瓣副瓣致主動脈瓣下狹窄1例[J].臨床超聲醫學雜志,2020,22(06):447+451.